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Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and Diagnostic Criteria for Headache Disorders, Cranial Neuralgias and Facial Pain. Cephalalgia 1988; 8(suppl 7):1-96. Fonte: http://www.atm.br Endereço para comunicar propostas de mudanças ou adições: Jes Olesen Chairman of the Classification Committee Professor of Neurology University of Copenhagen Department of Neurology Gentofte Hospital 2900 Hellerup, Copenhagen Denmark Este documento não tem direitos autorais exclusivos de sua versão em inglês, desde que a fonte seja citada. As traduções para outras línguas devem ser autorizadas por uma sociedade nacional de cefaléia associada à Sociedade Internacional de Cefaléia, ou, na ausência de uma sociedade, por um estudioso de cefaléia aprovado pelo presidente do comitê de classificação das cefaléias da Sociedade Internacional de Cefaléia. O livro original pode ser comprado da The Norwegian University Press, PO Box 2959, Tøyen N-0608, Oslo 6, Noruega; e da FADLs Publishing House, 29 Prinsesse Charlottesgade, 2200 Copenhagen, Dinamarca, pelo envio de um cheque de 195 coroas dinamarquesas (atualmente US$30) Descontos substanciais podem ser obtidos por compradores em atacado, por favor entre em contato com Jes Olesen, presidente do comitê de classificação, no departamento de neurologia, Gentofte Hospital, 2900 Hellerup, Dinamarca. Original impresso por: B. Stougaard Jensen, Copenhague ISSN 0800-1952 Comitê de Classificação das Cefaléias André Bes, França Robert Kunkel, EUA James W. Lance, Austrália Giuseppe Nappi, Itália Jes Olesen (Presidente) Volker Pfaffenrath, Alemanha Frank Clifford Rose, Reino Unido Bruce S. Schoenberg (Falecido) Dieter Soyka, Alemanha Peer Tfelt-Hansen, Dinamarca (Secretário) K. Michael A. Welch, EUA Marcia Wilkinson, Reino Unido Membros dos Subcomitês Subcomitê de migrânea: J. Nathan Blau, Reino Unido; George Bruyn, Holanda; Marie-Germaine Bousser, França; Judith Hockaday, Reino Unido; Eero Hokkanen, Finlândia; Hans Rudi Isler, Suiça; Robert Kunkel, EUA; James W. Lance, Austrália; Gian Camillo Manzoni, Itália; Giovanni Nattero, Itália; Jes Olesen, Dinamarca (Presidente); Antoni Prusinski, Polônia; Seymour Solomon, EUA, Dewey Ziegler, EUA. Subcomitê de cefaléia tipo tensional: Alessandro Agnoli, Itália; J. Nathan Blau, Reino Unido; Gunnar Carlsson, Suécia; Endre Csanda, Hungria; Wolf-Dieter Gerber, Alemanha; Hans Rudi Isler, Suíça; Michael Langemark, Dinamarca; Ninan Mathew, EUA; Harold Merskey, Canadá; Jes Olesen, Dinamarca (Presidente); Tereza Paiva, Portugal; Harrison Graham Pope Jr., EUA; Joel Saper, EUA; Jean Schoenen, Bélgica. Subcomitê de cefaléia em salvas e hemicrania paroxística crônica: Otto Appenzeller, EUA; Karl Ekbom, Suécia; Lee Kudrow, EUA; Gian Camillo Manzoni, Itália; Michael Moskovitz, EUA; Giuseppe Nappi, Itália (Presidente); Jes Olesen, Dinamarca; Edgard Raffaelli Jr., Brasil; Federigo Sicuteri, Itália; Ottar Sjaastad, Noruega. Subcomitê de cefaléias diversas não associadas a lesão estrutural: Otto Appenzeller, EUA; Seymour Diamond, EUA; James W. Lance, Austrália (Presidente); Jes Olesen, Dinamarca; Neil Raskin, EUA; Peer Tfelt-Hanssen, Dinamarca. Subcomitê de cefaléia associada a trauma craniano: Brian Jennett, Reino Unido; Tryggve Lundar, Noruega; J.M. Minderhound, Holanda; Knut Nestvold, Noruega; Jes Olesen, Dinamarca; William Speed, EUA; Marcia Wilkinson, Reino Unido (Presidente). Subcomitê de cefaléia associada a distúrbios vasculares: Otto Appenzeller, EUA; André Bes, França (Presidente); Marie-Germaine Bousser, França; Donald J. Dalessio, EUA; John Edmeads, Canadá; Jes Olesen, Dinamarca; Seymour Solomon, EUA, Nazhiyath Vijayan, EUA. Subcomitê de cefaléia associada a distúrbio intracraniano não vascular: Jes Olesen, Dinamarca; Frank Clifford Rose, Reino Unido (Presidente); Per Sorensen, Dinamarca, Steinar Vilming, Noruega; K. Michael A Welch, EUA. Subcomitê de cefaléia associada a substâncias ou à sua retirada: Patrick Henry, França; Eero Hokkanen, Finlândia; Hans Rudi Isler, Suíça; Robert Kunkel, EUA (Presidente); Jes Olesen, Dinamarca; Neil Raskin, EUA, Marcia Wilkinson, Reino Unido. Subcomitê de cefaléia associada a infecção não cefálica e subcomitê de cefaléia associada a distúrbio metabólico: Arthur Elkind, EUA; José Espadaler, Espanha; John Graham, EUA; Robert Kunkel, EUA (Presidente); Giovanni Nattero, Itália; Jes Olesen, Dinamarca; K. Michael A Welch, EUA. Subcomitê de cefaléia ou dor facial associadas a distúrbios do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas: Gunnar Carlsson, Suécia; Donald J. Dalessio, EUA; James W. Lance, Austrália; Michael Moskovitz, EUA; Jes Olesen, Dinamarca; Volker Pfaffenrath, Alemanha; Dieter Soyka, Alemanha (Presidente). Subcomitê de neuralgias cranianas, dor de tronco nervoso e dor de deaferentação: George Bruyn, Holanda; Gunnar Carlsson, Suécia; Donald J. Dalessio, EUA; Karl Ekbom, Suécia; James W. Lance, Austrália (Presidente); Jes Olesen, Dinamarca. Agradecimentos O trabalho do Comitê de Classificação das Cefaléias da Sociedade Internacional de Cefaléias foi generosamente patrocinado pelas seguintes companhias: Glaxo Imperial Chemical Industries (ICI) Janssen Pharmaceutica Sandoz Agradecemos também a ajuda financeira de: Bayer AG e do Grupo Hässle-Astra. O comitê e os subcomitês receberam valiosas sugestões e críticas de um grande número de colegas de todo o mundo. Não se pode agradecer a todos individualmente, mas suas contribuições foram muito apreciadas. Gostaríamos de agradecer em particular Harrison Graham Pope Jr., que participou do primeiro encontro do comitê na qualidade de conselheiro externo. Ele generosamente compartilhou conosco sus vasta experiência na classificação de doenças psiquiátricas, e assim ajudou-nos a decidir o formato geral desta classificação. Marcello Fanciullacci, Seymour Solomon, Frank Clifford Rose e Giorgio Bono têm nossos agradecimentos por terem organizado os encontros. Sheila Marr Westh realizou todo o trabalho de secretaria para este
comitê desde que iniciamos nossas atividades. Ela conseguiu realizar esta enorme tarefa
enquanto prosseguia com seu trabalho habitual. Sua atitude entusiástica e seu
perfeccionismo são reconhecidos. Este documento representa um grande esforço. Foi um trabalho contínuo por quase três anos, que envolveu não somente os membros dos comitês mas também os muitos membros dos doze subcomitês. O trabalho nos comitês e subcomitês ficou aberto, de forma que todos os documentos relacionados ficassem disponíveis a qualquer pessoa que expressasse interesse. Tivemos um encontro de dois dias sobre a classificação das cefaléias em março de 1987, aberto a todos os interessados. Ao final do terceiro Congresso Internacional de Cefaléia em Florença em setembro de 1987, tivemos um encontro público no qual a classificação foi apresentada e discutida. Um encontro público final foi realizado em San Diego, EUA, em 20 e 21 de fevereiro de 1998, como uma sessão combinada de trabalho para o comitê e para a platéia. Apesar de todos os esforços, inevitavelmente foram cometidos erros. Eles aparecerão quando a classificação estiver sendo usada e terão que ser corrigidos em edições futuras. Deve-se também salientar que muitas partes deste documento são baseadas na experiência dos peritos dos comitês, não havendo suficientes evidências publicadas. Contudo, espera-se que a existência dos critérios operacionais para diagnóstico publicados neste livro, gerará nos próximos anos um aumento da atividade de pesquisa nosográfica e epidemiológica. Pedimos a todos os cientistas que estudam cefaléia que tomem parte ativa em testar e desenvolver mais a classificação. Por favor, enviem opiniões, argumentos e separatas ao presidente do comitê de classificação. Planeja-se publicar a segunda edição da classificação em 1993. Esperamos que as revisões sejam baseadas em novas evidências. A Sociedade Internacional de Cefaléia considera a classificação e os critérios diagnósticos para cefaléia como um assunto muito importante. Embora o documento necessite de mais testes e modificações, é recomendado que ele seja posto em uso imediato em estudos científicos. Isto se aplica não apenas a estudos clínicos, mas também a estudos bioquímicos e fisiológicos.
James W. Lance Jes Olesen Presidente Presidente Sociedade Internacional de Cefaléia Comitê de Classificação das Cefaléias Introdução Quando você tiver este documento relativamente extenso em suas mãos, por favor não se assuste. Ele é grande e complicado, mas não é para ser decorado. Seu uso primário é para pesquisa, mas ao longo dos anos ele provavelmente influenciará a maneira que diagnosticamos nossos pacientes na prática diária. O livro contém uma classificação construída hierarquicamente e critérios operacionais de diagnóstico para todas as cefaléias. Este sistema hierárquico com codificação de até quatro dígitos, torna possível usar a classificação em níveis diferentes de sofisticação. Na prática rotineira, o diagnóstico será feito no nível de um ou dois dígitos. Em centros especializados, o diagnóstico chegará ao nível do quarto dígito. Providenciamos uma "curta descrição" da maior parte das cefaléias. Estas descrições curtas são menos precisas que os critérios diagnósticos operacionais, porém são mais fáceis de lembrar e podem ser usadas em livros, para fins de leitura etc. Finalmente, fornecemos também comentário e bibliografia. Isto tudo é realmente necessário? Não estávamos satisfeitos com o sistema existente? Sabemos realmente o suficiente sobre cefaléia para introduzir critérios diagnósticos operacionais? Estas e muitas outras questões foram repetidamente levantadas pelos colegas que não estavam ativamente envolvidos no trabalho de classificação. A classificação de cefaléia pelo Comitê Ad Hoc do Instituto Nacional de Saúde serviu-nos bem inicialmente, mas está desatualizado há muitos anos. Waters, o famoso epidemiologista inglês escreveu em 1980: "Definições atuais de migrânea são apenas descrições e não definições explícitas. Os vários aspectos característicos da migrânea são mencionados como sendo presente "comumente", "geralmente" ou "freqüentemente", mas não está definido precisamente se eles precisam estar presentes para estabelecer o diagnóstico e, em caso afirmativo, quantos dos aspectos devem estar presentes". O mesmo é ainda mais verdadeiro na definição de cefaléia tensional. Afirmar que um paciente preenche os critérios do Comitê Ad Hoc para migrânea ou cefaléia tensional não caracteriza o paciente com precisão, mas é quase sinônimo de que o paciente tem um ou outro diagnóstico de acordo com a opinião do pesquisador. Em outras áreas da medicina os critérios diagnósticos operacionais estão sendo introduzidos em um estágio mais ou menos avançado porque esta é a única maneira de assegurar uma variabilidade relativamente baixa entre observadores. O processo de criar e introduzir estes critérios é considerado estimulante e torna claro aquilo que não sabemos nosograficamente. Por fim, mas não menos importante, critérios operacionais podem ser provados e desaprovados, e eles são fáceis de modificar de acordo com novas aquisições do nosso conhecimento. Portanto, embora possam ser tediosos e irritantes, os critérios diagnósticos operacionais devem ser introduzidos, se a pesquisa em cefaléia pretende avançar significativamente no futuro. O falecido chefe de neuroepidemiologia do Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos da América, Bruce S. Schoenberg, formulou os quesitos básicos para um sistema de classificação e para critérios diagnósticos da seguinte maneira: "Qualquer forma de cefaléia em um paciente deve preencher uma, e somente uma, série de critérios (embora um paciente possa muito bem ter mais que uma forma de cefaléia). Cada série de critérios diagnósticos deve ser o mais específica e sensível possível". Em outras palavras, apenas pacientes que realmente tem a doença devem receber o diagnóstico, mas por outro lado, todos os pacientes que realmente tem a doença também devem preencher os critérios diagnósticos. A especificidade é obtida por critérios rigorosos, o que por outro lado pode excluir diversos pacientes. Portanto, os critérios escolhidos para um determinado diagnóstico devem representar um compromisso entre a sensibilidade e a especificidade. Os elementos para a elaboração de uma série de critérios diagnósticos somente podem obedecer parâmetros não ambíguos, de onde se conclui que palavras como "freqüentemente", "por vezes", ou "habitualmente" devem ser banidas. A elaboração dos critérios aqui apresentados exigiu uma seleção rigorosa de cada palavra usada. Classificar e definir doenças é sempre uma tarefa difícil, e o campo da cefaléia apresenta problemas particulares. O mais fundamental dos problemas é a escassez de conhecimentos fisiopatológicos, que se reflete na ausência de exames de laboratório que possam ser usados como critérios diagnósticos em qualquer forma de cefaléia primária. Embora existam síndromes típicas e puras, há muitas formas de transição. A cefaléia de um paciente em particular pode mudar no curso da vida, não apenas quantitativamente mas também qualitativamente por exemplo, migrânea com aura pode se transformar em migrânea sem aura. Alguns pacientes tem mais de um tipo de cefaléia, por exemplo migrânea sem aura e cefaléia tipo tensional episódica. Em um determinado ponto da vida do paciente pode predominar uma forma, mais tarde pode predominar a outra. Como conseqüência destes problemas, não tem sido possível classificar pacientes, e sim apenas cefaléias. Para melhor compreender este problema, vejamos o que ocorre na prática. Os pacientes tem sido classificados como tendo migrânea clássica ou migrânea comum nos estudos científicos publicados. Muitos pacientes, contudo, tem crises tanto "clássicas" quanto "comuns". Alguns estudiosos classificaram pacientes como tendo cefaléia "clássica", mesmo que eles tivessem tido apenas uma crise com aura no decorrer de suas vidas, enquanto outros estudiosos requeriam mais de uma crise. O resultado disto é uma variabilidade diagnóstica muito grande, além do mais um paciente poderia ter sido classificado no grupo "comum" em um estudo e no grupo "clássico" em outro, se uma ou mais crises com aura tivessem ocorrido entre o primeiro e o segundo estudo ou vice-versa. No novo sistema de classificação, o paciente recebe um diagnóstico para cada forma distinta de cefaléia, isto é, migrânea com aura e migrânea sem aura, o que elimina estes problemas. O fato de não podermos classificar pacientes mas sim cefaléias introduz outros problemas. Não é possível classificar todos os episódios de cefaléia em cada paciente; a maioria dos pacientes tem diversas crises, não consegue se lembrar adequadamente delas, recebeu tratamento etc. A idéia é classificar a forma mais importante de cefaléia ou talvez duas ou mais formas. Os pacientes sempre tem um certo número de crises que, pelos motivos mencionados acima, não podem ser classificadas formalmente. O paciente consegue habitualmente identificar tais episódios como crises abortadas de migrânea ou de cefaléia tipo tensional. Mesmo com critérios diagnósticos operacionais, o bom senso e o julgamento adequado são necessários. O aspecto quantitativo do diagnóstico de cada cefaléia deve também ser levado em consideração. Por isso é importante que cada diagnóstico seja seguido por uma estimativa do número de dias da cefaléia por ano, anotada entre parênteses. Instruções adicionais são fornecidas nas "Regras gerais para o uso da classificação das cefaléias". É absolutamente necessário conhecer essas regras para usar a classificação corretamente e, como uma exceção, esta parte do documento deve ser decorada. Regras Gerais
Classificação
1.7 Distúrbio migranoso que não preenche os critérios acima 2. Cefaléia tipo tensional 2.1 Cefaléia tipo tensional episódica
2.2 Cefaléia tipo tensional crônica
2.3 Cefaléia tipo tensional que não preenche os critérios acima 3. Cefaléia em Salvas e Hemicrania Paroxística Crônica 3.1 Cefaléia em salvas 3.1.1 Cefaléia em salvas de periodicidade não determinada 3.1.2 Cefaléia em salvas episódica 3.1.3 Cefaléia em salvas crônica 3.1.3.1 Sem remissões desde a instalação 3.1.3.2 Previamente episódica 3.2 Hemicrania paroxística crônica
4. Cefaléias diversas não associadas a lesões estruturais 4.1 Cefaléia idiopática em facada 4.2 Cefaléia por compressão externa 4.3 Cefaléia por estímulo frio 4.3.1 Aplicação externa de estímulo frio 4.3.2 Ingestão de estímulo frio 4.4 Cefaléia benigna da tosse 4.5 Cefaléia benigna do esforço 4.6 Cefaléia associada à atividade sexual 4.6.1 Tipo peso 4.6.2 Tipo explosivo 4.6.3 Tipo postural 5. Cefaléia associada ao trauma de crânio 5.1 Cefaléia pós traumática aguda 5.1.1 Com sinais significativos de trauma craniano e/ou sinais comprobatórios 5.1.2 Sem sinais significativos de trauma craniano e sem sinais comprobatórios 5.2 Cefaléia pós traumática crônica 5.2.1 Com sinais significativos de trauma craniano e/ou sinais comprobatórios 5.2.2 Sem sinais significativos de trauma craniano e sem sinais comprobatórios 6. Cefaléia associada a doenças vasculares 6.1 Doença vascular isquêmica aguda 6.1.1 Ataque isquêmico transitório (AIT) 6.1.2 Episódio isquêmico tromboembólico 6.2 Hematoma intracraniano 6.2.1 Hematoma intracerebral 6.2.2 Hematoma subdural 6.2.3 Hematoma epidural 6.3 Hemorragia subaracnóide 6.4 Malformação vascular não rota 6.4.1 Malformação arteriovenosa 6.4.2 Aneurisma sacular 6.5 Arterite 6.5.1 Arterite de células gigantes 6.5.2 Outras arterites sistêmicas 6.5.3 Arterite intracraniana primária 6.6 Dor da artéria carótida ou da artéria vertebral 6.6.1 Dissecção de carótida ou vertebral 6.6.2 Carotidínia (idiopática) 6.6.3 Cefaléia pós endarterectomia 6.7 Trombose venosa 6.8 Hipertensão arterial 6.8.1 Resposta pressórica aguda a agente exógeno 6.8.2 Feocromocitoma 6.8.3 Hipertensão maligna (acelerada) 6.8.4 Pré eclâmpsia e eclâmpsia 6.9 Cefaléia associada a outro distúrbio vascular 7. Cefaléia associada a outros distúrbios intracranianos não-vasculares 7.1 Pressão liquórica elevada 7.1.1 Hipertensão intracraniana benigna 7.1.2 Hidrocefalia de pressão elevada 7.2 Pressão liquórica baixa 7.2.1 Cefaléia pós punção lombar 7.2.2 Cefaléia por fístula liquórica 7.3 Infecção intracraniana 7.4 Sarcoidose intracraniana e outras doenças inflamatórias não infecciosas 7.5 Cefaléia associada a injeção intratecal 7.5.1 Efeito direto 7.5.2 Devido à meningite química 7.6 Neoplasia intracraniana 7.7 Cefaléia associada a outro distúrbio intracraniano 8. Cefaléia associada à substâncias ou sua retirada 8.1 Cefaléia induzida por exposição ou uso agudo de substância 8.1.1 Cefaléia induzida por nitrato/nitrito 8.1.2 Cefaléia induzida por glutamato monossódico 8.1.3 Cefaléia induzida por monóxido de carbono 8.1.4 Cefaléia induzida por álcool 8.1.5 Outras substâncias 8.2 Cefaléia induzida por exposição ou uso crônico de substância 8.2.1 Cefaléia induzida por ergotamina 8.2.2 Cefaléia por abuso de analgésicos 8.2.3 Outras substâncias 8.3 Cefaléia por retirada de substância (uso agudo) 8.3.1 Cefaléia por supressão de álcool (ressaca) 8.3.2 Outras substâncias 8.4 Cefaléia por abstinência de substância (uso crônico) 8.4.1 Cefaléia por supressão de ergotamina 8.4.2 Cefaléia por supressão de cafeína 8.4.3 Cefaléia por abstinência de narcóticos 8.4.4 Outras substâncias 8.5 Cefaléia associada a outras substâncias mas com mecanismo incerto 8.5.1 Pílulas anticoncepcionais ou estrógenos 8.5.2 Outras substâncias 9. Cefaléia associada a infecção não cefálica 9.1 Infecção viral 9.1.1 Não cefálica focal 9.1.2 Sistêmica
9.3 Cefaléia relacionada a outra infecção 10. Cefaléia associada a distúrbio metabólico
11. Cefaléia ou dor facial associada a distúrbio do crânio, pescoço, olhos, orelhas, seios paranasais, dentes ou a outras estruturas faciais ou cranianas 11.1 Osso craniano 11.2 Pescoço
12. Neuralgias cranianas, dor de tronco nervoso e dor na deaferentação
13. Cefaléia não classificável Critérios Diagnósticos 1. Migrânea: Comentário: Se um paciente preencher os critérios para mais de um tipo de migrânea, todos os tipos devem receber um diagnóstico. Isto é diferente da cefaléia tipo tensional e da cefaléia em salvas, nas quais os diferentes tipos, a qualquer tempo, são mutuamente excludentes. Se a migrânea ocorrer pela primeira vez em clara relação temporal com um dos distúrbios listados nos grupos 5-11, deve ser codificada neste grupo. Se a migrânea for agravada em 100% ou mais (dias de cefaléia) em clara relação temporal com um dos distúrbios relacionados nos grupos 5-11, isto deve ser mencionado entre parênteses, mas o paciente ainda será codificado no grupo 1. Os termos migrânea comum e migrânea clássica tem sido amplamente confundidos e não fornecem informação alguma. Por isso eles foram substituídos por "migrânea sem aura" e "migrânea com aura". A aura é o complexo de sintomas neurológicos focais que inicia ou acompanha uma crise. A maioria dos pacientes tem exclusivamente crises de migrânea sem aura. Parece que pacientes que tem crises freqüentes de migrânea com aura, também tem crises sem aura (classifique como 1.2 e 1.1). Sintomas premonitórios ocorrem por horas ou até um a dois dias antes de uma crise de migrânea (com ou sem aura). Eles usualmente consistem em hiperatividade, hipoatividade, depressão, desejo por alimentos especiais, bocejos repetidos e sintomas atípicos semelhantes. O termo pródromo tem sido usado com diferentes significados, mais freqüentemente como sinônimo de aura. Portanto, ele não deve ser usado e o mesmo se aplica à expressão ambígua "sintomas de alerta".
Termos previamente utilizados: enxaqueca (migrânea) comum, enxaqueca simples.
Descrição: Dor de cabeça idiopática, recorrente, manifestada por crises com duração de 4 a 72 horas. As características típicas desta cefaléia são: localização unilateral, qualidade pulsátil, intensidade moderada ou intensa, agravamento por atividades físicas rotineiras e associação com náusea, foto e fonofobia.
Em crianças com menos de 15 anos, as crises podem durar 2 a 48 horas. Se o paciente dormir e acordar sem a crise, a duração da crise é considerada até a hora do despertar. C A cefaléia tem no mínimo duas das seguintes características:
D Durante a cefaléia há no mínimo um dos seguintes sintomas:
E Há no mínimo um dos seguintes:
Comentário: A separação de migrânea sem aura e cefaléia tipo tensional episódica pode ser difícil. Por isso, um mínimo de 5 crises são exigidas. Pacientes raramente procuram o médico antes que muitas crises tenham ocorrido, e portanto esta exigência provavelmente exclui os poucos que seriam codificados como 1.7. Os mecanismos das crises ainda são pouco compreendidos. O fluxo sangüíneo regional se mantém normal ou talvez esteja levemente aumentado durante uma crise. Mudanças na composição do sangue e na função plaquetária, de início endógeno ou por influência ambiental, podem ter um papel desencadeante. Presume-se que o processo fisiopatológico da crise ocorra no cérebro, o qual, via sistema trigeminovascular ou outros sistemas, interage com os vasos intra e extracranianos e com os espaços perivasculares. A migrânea sem aura é a forma mais freqüente de cefaléia debilitante. Migrânea sem aura pode ocorrer quase exclusivamente em um período particular do ciclo menstrual a assim chamada migrânea menstrual. Não há critérios geralmente aceitos por todos para esta entidade. Parece razoável exigir que 90% das crises ocorra entre os dois dias que precedem a menstruação e o último dia desta, porém maior conhecimento epidemiológico ainda é necessário.
(* O termo "aura" aqui utilizado não implica necessariamente que ela precede a cefaléia, e nem implica qualquer relação com epilepsia)
Termos previamente utilizados: enxaqueca clássica; enxaqueca oftálmica ou hemiparestésica, ou hemiplégica ou afásica; enxaqueca acompanhada, enxaqueca complicada.
Descrição: Distúrbio idiopático, recorrente, manifestado por crises de sintomas neurológicos inequivocamente localizáveis no córtex cerebral ou no tronco cerebral, geralmente evoluindo de forma gradual em 5 a 20 minutos e usualmente durando menos de 60 minutos. Cefaléia, náusea e/ou fotofobia geralmente seguem os sintomas neurológicos da aura, imediatamente ou após um intervalo livre inferior a uma hora. A cefaléia habitualmente persiste por 4 a 72 horas, mas pode estar completamente ausente (1.2.5).
C Ao menos um dos seguintes:
Comentário: Antes ou simultaneamente à instalação dos sintomas da aura, o fluxo sangüíneo cerebral está diminuído em área correspondente à alteração clínica, e freqüentemente incluindo uma área maior que esta. A redução do fluxo sangüíneo cerebral começa na região posterior e se alastra anteriormente. Está acima ou no limiar da isquemia, mas não raramente está abaixo deste limiar. Após uma ou várias horas, uma transição gradual para hiperemia ocorre nesta mesma região. É relatado que a hiperemia não tem relação com a cefaléia, que geralmente começa durante a isquemia e pode desaparecer durante a hiperemia. Vasoespasmo arteriolar cortical e/ou depressão alastrante de Leão tem sido implicados. A relação com a fase de cefaléia com os seus mecanismos é incerta (veja Comentário 1.1). As alterações do fluxo sangüíneo cerebral não estão estudadas em todas as subformas, mas para várias delas (1.2.1, 1.2.2, 1.2.3 e 1.2.5) parece haver apenas diferença quantitativa. Estudos sistemáticos tem demonstrado que a maioria dos pacientes com aura visual ocasionalmente tem sintomas nas extremidades. Por outro lado, os pacientes com sintomas nas extremidades praticamente sempre apresentam sintomas de aura visual. Uma distinção entre migrânea oftalmoplégica e migrânea hemiparestésica/hemiplégica é portanto provavelmente artificial e não é reconhecida nesta classificação.
Termos previamente utilizados: enxaqueca oftálmica, hemiparestésica, hemiparética, hemiplégica ou afásica, enxaqueca acompanhada.
Descrição: Migrânea com aura consistindo de distúrbios visuais homônimos, sintomas hemisensitivos, hemiparéticos ou disfásicos, ou combinações destes. Desenvolvimento gradual, duração inferior a uma hora e completa reversibilidade caracterizam a aura que é associada à cefaléia.
Critérios diagnósticos: A Preenche os critérios para 1.2, inclusive todos os quatro critérios de B. B Um ou mais sintomas de aura dos seguintes tipos:
Comentário: Esta é a forma mais comum de migrânea com aura, e o diagnóstico é evidente após uma história cuidadosa. Aura visual é a mais comum, geralmente como um espectro de fortificação, isto é, uma figura em forma de estrela próxima ao ponto de fixação, que gradualmente se expande para a direita ou para a esquerda, e assume um formato convexo lateralmente com bordas anguladas cintilantes, deixando um grau variável de escotoma relativo ou absoluto, em seu trajeto. Em outros casos, há um escotoma sem fenômenos positivos, que freqüentemente é percebido como sendo de início agudo, mas que num exame minucioso, se alarga gradualmente. O próximo em freqüência é o distúrbio sensitivo na forma de agulhadas e alfinetadas, que se move lentamente a partir do ponto de origem, e afetam uma área maior ou menor de um lado do corpo e da face. O amortecimento ocorre a seguir, mas o amortecimento pode também ser o único sintoma. Menos freqüentes são os distúrbios da fala, geralmente disfásicos mas muitas vezes difícil de serem categorizados, e a fraqueza unilateral. Os sintomas geralmente seguem um ao outro em sucessão, começando pelo visual, seguido pelos sintomas sensitivos, disfásicos e de fraqueza, mas a ordem reversa ou outras ordens já foram observadas. Os pacientes geralmente acham difícil descrever seus sintomas, e neste caso eles devem ser instruídos para anotar a hora e os sintomas. Após esta observação prospectiva, o quadro clínico freqüentemente se torna mais claro. Erros comuns são o relato incorreto da lateralização da cefaléia, relato de início abrupto quando foi na verdade gradual, de distúrbios visuais monoculares que na verdade são homônimos, assim como a duração incorreta da aura.
Termos previamente utilizados: enxaqueca complicada, enxaqueca hemiplégica.
Descrição: Migrânea com um ou mais sintomas de aura durando mais de 60 minutos e sete ou menos dias. A neuroimagem é normal.
Critérios diagnósticos: A - Preenche os critérios para 1.2, mas ao menos um sintoma dura mais que 60 minutos e 7 dias ou menos. Se a neuroimagem revelar lesão isquêmica relevante, codifique como 1.6.2, infarto migranoso, independentemente da duração do sintoma.
Comentário: Raramente os pacientes apresentam apenas esta forma. A maioria dos que têm experiência de aura prolongada, a tem raramente e entremeada com crises de aura típica, muito mais freqüentes. Aura prolongada de início agudo é de difícil separação de ataque isquêmico transitório ou pequenos infartos isquêmicos, e não está suficientemente validada.
Descrição: Migrânea com aura incluindo hemiparesia e pelo menos um familiar de primeiro grau tem crises idênticas.
Critérios diagnósticos: A Preenche critérios para 1.2. B A aura inclui algum grau de hemiparesia e pode ser prolongada C Pelo menos um familiar de primeiro grau tem crises idênticas
Comentário: Este distúrbio provavelmente tem a mesma fisiopatologia da migrânea com aura típica. O motivo para ainda mantê-lo separado é que há descrições de famílias com crises incrivelmente idênticas e algumas vezes de longa duração. O termo migrânea hemiplégica familial tem sido abusado, visto que na maioria das famílias ocorrem formas diferentes de migrânea, e a maioria dos pacientes com crises hemiplégicas as tem entremeadas com crises mais freqüentes de migrânea sem hemiparesia.
Termos previamente utilizados: enxaqueca da artéria basilar, enxaqueca de Bickerstaff, enxaqueca sincopal.
Descrição: Migrânea com sintomas de aura claramente originados do tronco cerebral ou de ambos os lobos occipitais.
Critérios diagnósticos: A Preenche critérios para 1.2 B Dois ou mais sintomas de aura dos seguintes tipos:
Comentário: Muitos dos sintomas listados nos critérios diagnósticos estão sujeitos a má interpretação, uma vez que eles podem ocorrer com ansiedade e hiperventilação. Originalmente foi usado o termo migrânea da artéria basilar, mas uma vez que espasmo da artéria basilar pode não ser o mecanismo das crises, o termo migrânea basilar deve ter preferência. Muitos casos tem crises basilares entremeadas com crises com aura típica. Crises basilares são mais freqüentemente vistas em adultos jovens.
Termos previamente utilizados: equivalentes de enxaqueca, enxaqueca acefalálgica.
Descrição: Aura de migrânea não acompanhada por cefaléia.
Critérios diagnósticos: A Preenche os critérios de 1.2 B Não há cefaléia
Comentário: É comum na migrânea com aura que a cefaléia ocasionalmente esteja ausente. À medida que o paciente fica mais velho, a dor de cabeça pode desaparecer completamente mesmo que as auras continuem. É menos comum ter sempre sofrido exclusivamente de aura de migrânea sem cefaléia. Quando o início ocorre após a idade de 40 anos e por outros motivos, a distinção entre esta entidade e ataques isquêmicos transitórios tromboembólicos pode ser difícil e requerer investigação extensa. Início abrupto de aura sem cefaléia não está suficientemente validada.
Descrição: Migrânea com aura que se desenvolve completamente em menos de cinco minutos.
Critérios diagnósticos: A Preenche critérios para 1.2 B Sintomas neurológicos se desenvolvem em até quatro minutos C A cefaléia dura por 4 a 72 horas (não tratada ou tratada sem sucesso) D A cefaléia tem pelo menos duas das seguintes características: 2. Qualidade pulsátil 3. Intensidade moderada ou forte (limitando ou impedindo atividades diárias)
E Durante a cefaléia há no mínimo um dos seguintes sintomas:
Comentário: História inadequada é a explicação mais comum para a instalação aguda da aura. A instalação aguda deverá ser confirmada pelo interrogatório repetido, e preferivelmente por observação prospectiva. A presença de cefaléia típica é necessária e o diagnóstico é confirmado por crises de outros tipos de migrânea anteriores, e pela história familiar positiva. Geralmente é necessária uma extensa investigação para descartar ataque isquêmico transitório tromboembólico.
1.3 Migrânea oftalmoplégica
Descrição: Crises recorrentes de cefaléia associada à paresia de um ou mais nervos oculares cranianos, na ausência de lesão intracraniana demonstrável.
Critérios diagnósticos: A Pelo menos duas crises preenchendo B. B Cefaléia acompanhada por paresia de um ou mais dos nervos cranianos III, IV e VI C Lesão paraselar é afastada por investigações apropriadas.
Comentário: Se a migrânea oftalmoplégica realmente tem algo a ver com migrânea é incerto, uma vez que a cefaléia costuma durar uma semana ou mais. A associação de outras formas de migrânea tem sido observada, mas uma relação com a síndrome de Tolosa-Hunt também já foi sugerida. Esta condição é extremamente rara.
Descrição: Crises recorrentes de escotoma ou cegueira monocular durando menos que uma hora e associada a cefaléia. Alterações estruturais oculares e vasculares precisam ser afastadas.
Critérios diagnósticos: A Pelo menos duas crises preenchendo B-C. B Escotoma ou cegueira monocular completamente reversível, durando menos que 60 minutos e confirmado por exame durante a crise ou (após instruções apropriadas) por desenho feito pelo paciente sobre seu defeito monocular durante uma crise. C A cefaléia segue os sintomas visuais com um intervalo livre de menos que 60 minutos, mas pode precedê-los. D O exame oftalmológico fora de crise é normal. Embolismo é afastado pelas investigações apropriadas.
Comentário: A natureza monocular do distúrbio visual foi documentada em apenas alguns poucos casos. Alguns casos sem cefaléia foram relatados, mas sua natureza migranosa não pode ser confirmada.
1.5 Síndromes periódicas da infância que podem ser precursoras ou estar associadas a migrânea
Termos previamente utilizados: equivalentes de enxaqueca
Comentário: Não é possível propor critérios para delinear distúrbios mistos, heterogêneos e indefinidos contidos no termos síndromes periódicas, migrânea abdominal e vômitos cíclicos, e é improvável que qualquer progresso nesta área seja feito até que se identifiquem marcadores. Até o momento, portanto, estas síndromes da infância não podem ser incluídas na classificação, apesar de ser geralmente aceito que algumas apresentações são, de fato, "equivalentes" de migrânea sem cefaléia.
1.5.1 Vertigem paroxística benigna da infância Descrição: Este distúrbio provavelmente heterogêneo é caracterizado por crises rápidas de vertigem em crianças saudáveis.
A Múltiplas crises rápidas e esporádicas de desequilíbrio, ansiedade, e freqüentemente nistagmo e vômitos
1.5.2 Hemiplegia alternante da infância Descrição: Episódios de hemiplegia na infância comprometendo cada lado alternadamente. Associa-se com outros fenômenos paroxísticos e deficiência mental.
Critérios diagnósticos: A Início antes do 18 meses de idade B Crises recorrentes de hemiplegia afetando ambos os lados do corpo C Outros fenômenos paroxísticos, tais como crises tônicas, posturas distônicas, movimentos coreoatetóides, nistagmo ou outras anormalidades motoras oculares, distúrbios autonômicos associados a crises de hemiplegia ou ocorrendo independentemente. D Evidência de alteração neurológica ou mental
Comentário: A origem deste distúrbio não é clara. A relação com migrânea é sugerida com bases clínicas. A possibilidade que o distúrbio seja uma forma não usual de epilepsia não pode ser afastada.
Vertigem recorrente benigna no adulto tem sido considerada como um equivalente de migrânea, mas isto não está suficientemente validado.
1.6 Complicações da migrânea (codificar o tipo de migrânea e a complicação)
1.6.1 Estado migranoso
Descrição: Crise de migrânea com a fase de cefaléia durando mais que 72 horas, apesar do tratamento. Intervalos livres de cefaléia de menos de quatro horas podem ocorrer (sono não incluído).
Critérios diagnósticos: A O paciente preenche os critérios para 1.1 ou 1.2 B A crise atual preenche os critérios para um dos tipos de migrânea, exceto que a cefaléia persiste por mais de 72 horas, com ou sem tratamento. C A cefaléia é contínua por toda a crise, ou interrompida por intervalos livres de dor menores que 4 horas. Interrupção da dor durante o sono não é considerada.
Comentário: Migrânea com aura prolongada e cefaléia durando 72 horas ou mais é codificada 1.2.2, migrânea oftalmoplégica é codificada 1.3. O estado migranoso é geralmente associado ao uso prolongado de medicamentos. Ver também grupo 8.
1.6.2 Infarto migranoso
Termos previamente utilizados: migrânea complicada
Descrição: Um ou mais sintomas de aura migranosa que não reverte completamente em 7 dias e/ou que se associa à neuroimagem confirmando infarto isquêmico.
Critérios diagnósticos: A O paciente preencheu previamente os critérios para 1.2 B A crise atual é semelhante às anteriores, porém o distúrbio neurológico não regride completamente em 7 dias e/ou a neuroimagem demonstra infarto isquêmico em área relevante. C Outras causas de infarto são excluídas por investigação apropriada.
Comentário: Nenhuma relação causal tem sido estabelecida entre migrânea sem aura e infarto cerebral. Infarto isquêmico no paciente migranoso pode ser categorizado como (a) infarto cerebral por outra causa coexistente com migrânea, (b) infarto cerebral de outra causa se apresentando com sintomas semelhantes à migrânea, (c) infarto cerebral ocorrendo durante um crise típica de migrânea. Aplicando critérios rigorosos, apenas (c) deveria ser codificado como infarto migranoso. Assim, é reconhecido que pacientes com aura migranosa estereotipada podem sofrer, embora raramente, infarto cerebral possivelmente devido aos mecanismos de migrânea durante o curso de sintomas semelhantes aos de migrânea que não são típicos para aquele paciente em particular. No entanto, devido à incerteza dos mecanismos, infarto cerebral sob tais circunstâncias deveriam ser considerados na categoria (b). Maior risco para infarto cerebral em pacientes migranosos não tem sido observado em estudos populacionais, indicando que infarto cerebral isquêmico é uma complicação rara da migrânea.
1.7 Distúrbio migranoso que não preenche os critérios acima
Descrição: Crises de cefaléia que se acredita serem uma forma de migrânea, mas que não satisfazem totalmente os critérios diagnósticos operacionais para nenhuma das formas de migrânea.
Critérios diagnósticos: A Preenche todos os critérios, exceto um, para uma ou mais forma de migrânea [especificar o(s) tipo(s)]. B Não preenche os critérios para cefaléia tipo tensional
Comentários: Pacientes que não apresentam número suficiente de crises típicas para preencher os critérios devem ser classificados aqui, assim como os pacientes com número suficiente de crises que preenchem todos os critérios exceto um. Migrânea cíclica, cefaléia da metade inferior da face, migrânea facial, hemicrânia contínua e migrânea cervical não estão suficientemente validadas.
Coexistência de migrânea e cefaléia tipo tensional um comentário Termos previamente utilizados: cefaléia mista, cefaléia tenso-vascular, cefaléia combinada
Migrânea e cefaléia tipo tensional freqüentemente coexistem no mesmo paciente. Antigamente o diagnóstico "cefaléia combinada" era utilizado, mas nunca foi definido. Os pacientes representam um contínuo, variando daqueles que apresentam migrânea pura, passando por aqueles com migrânea e moderada quantidade de cefaléia tipo tensional, até aqueles com cefaléia tipo tensional pura. O conceito de cefaléia combinada é portanto arbitrário, e tem sido considerado impossível individualizar um grupo de pacientes que devesse receber este diagnóstico. Neste caso, os pacientes devem ser codificados para migrânea e para cefaléia tipo tensional, se eles apresentam ambas as formas. Uma vez que como regra geral o número de crises de cefaléia por ano deve ser indicado entre parênteses após cada diagnóstico, a avaliação da importância relativa das duas condições torna-se fácil. Se o paciente tem crises/episódios que preenchem os critérios para migrânea sem aura e cefaléia tipo tensional, aplica-se a regra geral de que cada crise é codificada com o primeiro tipo que aparece na classificação, isto é, migrânea sem aura.
2. Cefaléia tipo tensional Termos previamente utilizados: cefaléia de tensão, cefaléia de contração muscular, cefaléia psicomiogênica, cefaléia do stress, cefaléia comum, cefaléia essencial, cefaléia idiopática, cefaléia psicogênica.
Comentário: Se a cefaléia tipo tensional ocorre pela primeira vez em clara relação temporal com um dos distúrbios relacionados no grupo 5-11, codifique naquele grupo. Se a cefaléia tipo tensional é agravada em 100% ou mais (dias de cefaléia) em clara relação temporal com um dos distúrbios listados em 5-11, também codifique naquele grupo. O fator agravante pode ser codificado usando o quarto dígito 9. Em qualquer tempo, o paciente pode ter apenas uma forma de cefaléia tipo tensional. Outra forma pode ter ocorrido anteriormente. A subdivisão de cefaléia tipo tensional em formas episódica e crônica foi introduzida porque pacientes com cefaléia diária ou quase diária constituem um grande grupo de pacientes atendidos em clínicas especializadas e hospitais. O tratamento destes pacientes e talvez os mecanismos patogênicos variam de forma considerável em relação à forma episódica. A subdivisão em formas com e sem fator muscular é uma criação nova. Por décadas discute-se a importância dos mecanismos de contração muscular, porém estudos conclusivos ainda não foram feitos. O comitê de classificação acredita que a subdivisão diagnóstica de acordo com a presença ou ausência de um fator muscular irá estimular pesquisas neste campo. Porém, em vista da fraca base científica para esta subdivisão, ela pode ser considerada opcional.
2.1 Cefaléia tipo tensional episódica Termos previamente utilizados: Veja acima
Descrição: Episódios recorrentes de cefaléia durando minutos a dias. A dor tipicamente tem caráter de peso/pressão, de intensidade fraca ou moderada, localização bilateral, e não piora com atividade física rotineira. Náusea está ausente, mas fotofobia ou fonofobia pode estar presente.
Critérios diagnósticos: A Pelo menos 10 crises de cefaléia que preenchem os critérios B-D abaixo. O número de dias desta cefaléia é menor ou igual a 180/ano (menor que 15/mês) B Cefaléia durando 30 minutos a 7 dias C Pelo menos duas das seguintes características da dor:
Comentário: Os mecanismos exatos da cefaléia tipo tensional não são conhecidos. Contração muscular involuntária induzida mental ou fisicamente é importante, assim como os mecanismos puramente psicogênicos também são.
2.1.1 Cefaléia tipo tensional episódica associada com distúrbio de músculos pericranianos Termos previamente utilizados: cefaléia de contração muscular
Descrição: Cefaléia tipo tensional episódica com aumento da sensibilidade dolorosa e/ou alteração eletromiográfica dos músculos pericranianos
Critérios diagnósticos: A Preenche critérios para 2.1 B Pelo menos um dos seguintes
Comentário: Não há ainda evidência suficiente para se determinar o limite de normalidade da sensibilidade dolorosa dos músculos pericranianos. Também não se tem dado atenção suficiente à metodologia de palpação pericraniana. Evidências com relação aos limites eletromiográficos normais dos músculos pericranianos é igualmente escassa. Até que evidências suficientes se acumulem, no que diz respeito à sensibilidade dolorosa à palpação e EMG pericraniana, cada investigador deverá usar seu melhor julgamento, com base em sua experiência com controles não sofredores de cefaléia, e por comparação com áreas simétricas. A estimativa da sensibilidade dolorosa por palpação está evidentemente sujeita a grandes distorções. Quantificação confiável requer experiência e estudo sistemático. Portanto, o julgamento da sensibilidade dolorosa não é mais subjetivo do que outros elementos do exame neurológico de sensibilidade. Para finalidades de pesquisa, é imprescindível que a observação seja do tipo cega.
2.1.2 Cefaléia tipo tensional episódica não associada a distúrbio de músculos pericranianos
Termos previamente utilizados: cefaléia idiopática, cefaléia essencial, cefaléia psicogênica
Descrição: : Cefaléia tipo tensional episódica com níveis normais de sensibilidade dolorosa e/ou eletromiografia dos músculos pericranianos
Critérios diagnósticos: A Preenche os critérios 2.1 B Não há da sensibilidade dos músculos pericranianos. Se estudada, a EMG dos músculos pericranianos mostra níveis de atividade normal
Comentário: Não se sabe com que freqüência a cefaléia tipo tensional episódica não se associa com sensibilidade dolorosa aumentada dos músculos pericranianos. Por outro lado, bem sabe-se que tais casos existem. Os mecanismos da cefaléia são desconhecidos nestes casos, porém suspeita-se de etiologia psicogênica.
2.2 Cefaléia tipo tensional crônica
Termos previamente utilizados: Cefaléia crônica diária
Descrição: Cefaléia presente por pelo menos 15 dias por mês por pelo menos 6 meses. A cefaléia é geralmente do tipo aperto/pressão, leve a moderada, bilateral e não piora com atividades da rotina diária. Náusea, fotofobia e fonofobia podem ocorrer.
Critérios diagnósticos: A Freqüência média de cefaléia maior ou igual a 15 dias por mês (180 dias/ano) por 6 meses ou mais, preenchendo os critérios B-D abaixo. B Pelo menos duas das seguintes características:
Comentário: Algumas vezes migrânea se transforma gradualmente em cefaléia tipo tensional crônica, mas mais freqüentemente é a própria cefaléia tipo tensional episódica que se torna crônica. Em ambos os casos, o uso abusivo de medicamentos tem um importante papel no agravamento da doença. Descontinuação das tomadas diárias de medicamentos geralmente resulta em melhora.
2.2.1 Cefaléia tipo tensional crônica associada com distúrbio de músculos pericranianos Termos previamente utilizados: cefaléia de contração muscular crônica
Descrição: Cefaléia tipo tensional crônica associada com aumento da sensibilidade dolorosa e/ ou EMG dos músculos pericranianos
Critérios diagnósticos: A Preenche os critérios para 2.2 B Pelo menos um dos seguintes:
2.2.2 Cefaléia tipo tensional crônica não associada com distúrbio de músculos pericranianos Termos previamente utilizados: cefaléia crônica idiopática, cefaléia crônica psicogênica
Descrição: : Cefaléia tipo tensional crônica com níveis normais de sensibilidade dolorosa e/ou eletromiografia dos músculos pericranianos
Critérios diagnósticos: A Preenche os critérios 2.2 B Não há da sensibilidade dos músculos pericranianos. Se estudada, a EMG dos músculos pericranianos mostra níveis de atividade normal
2.3 Cefaléia tipo tensional que não preenche os critérios acima Descrição: Cefaléia que se acredita ser uma forma de cefaléia tipo tensional, mas que não preenche satisfatoriamente os critérios diagnósticos operacionais de qualquer uma das formas de cefaléia tipo tensional.
Critérios diagnósticos: A Preenche todos exceto um critério para diagnóstico de uma ou mais formas de cefaléia tipo tensional [especifique a(s) forma(s)]. B Não preenche os critérios de migrânea sem aura.
Comentário: Codificados neste número estão os casos que apresentaram menos de 10 episódios de cefaléia tipo tensional ou com muitos episódios que falham em preencher um dos critérios. Também pacientes que não são crônicos, mas que tem episódios durando mais que 7 dias ou com cefaléia por mais que 15 dias por mês que ainda não tenha durado mais de 6 meses.
Colocar um 4o dígito no grupo 2 significa que há um fator causal mais provável. Se o 3o dígito não foi colocado, inserir um zero antes do 4o dígito.
3. Cefaléia em salvas e hemicrania paroxística crônica
Comentário: Se a cefaléia em salvas ou Hemicraniaparoxística crônica aparecer pela primeira vez em clara relação temporal com um dos distúrbios listados 5-11, codificar naquele grupo. Se a cefaléia em salvas ou Hemicraniaparoxística crônica forem agravadas em 100% ou mais (dias de cefaléia) em clara relação temporal com um dos distúrbios listados 5-11, isto deve ser mencionado entre parênteses, mas o paciente ainda será codificado no grupo 3. A qualquer tempo, o paciente poderá apenas apresentar um tipo de cefaléia em salvas. Outra forma pode ter ocorrido anteriormente. Cefaléia em salvas e Hemicraniaparoxística crônica compartilham das seguintes características: (1) unilateralidade da dor, (2) a grave intensidade da dor, (3) a localização da dor, (4) os fenômenos autonômicos acompanhantes, (5) o caráter periódico das crises. Também existem semelhanças com relação ao curso das doenças (padrão/estágio episódico ou crônico) e outras alterações indicando envolvimento autonômico. Um número de achados no entanto, distingue as duas entidades: preponderância nos sexos, freqüência e duração das crises, preponderância noturna, efeito de medicamentos (tanto sintomático quanto profilático). Variantes de cefaléia em salvas e formas combinadas desta cefaléia não foram incluídas na presente classificação por não serem consideradas devidamente validadas. Cefaléias semelhantes a cefaléia em salvas foram ocasionalmente relatadas em pacientes com evidência de lesão cefálica (intra ou extracraniana) do tipo vascular ou neoplásico. A relação entre estas lesões e a patogênese da cefaléia em salvas não é clara até o presente momento.
3.1 Cefaléia em salvas Termos previamente utilizados: eritroposopalgia de Bing, neuralgia migranosa ou ciliar (Harris), eritromelalgia da cabeça, cefaléia de Horton, cefalalgia histamínica, neuralgia petrosa (Gardner), neuralgia esfenopalatina, neuralgia de Vidian e Sluder, hemicrania periódica neuralgiforme.
Descrição: Crises intensas de cefaléia estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15-180 minutos e ocorrendo desde uma crise em dias alternados até 8 crises ao dia. A cefaléia se associa a um ou mais dos seguintes: injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese da fronte e da face, miose, ptose, edema palpebral. As crises ocorrem em séries que duram por semanas a meses (assim chamados períodos de salvas) separados por períodos de remissão geralmente durando meses ou anos. Cerca de 10% dos pacientes têm sintomas crônicos.
Critérios diagnósticos: A Pelo menos 5 crises preenchendo B-D. B Crises intensas de dor unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15-180 minutos se não tratada. C A cefaléia é associada com pelo menos um dos seguintes sinais que deve estar presente no lado da dor:
3.1.1 Cefaléia em salvas de periodicidade indeterminada A Preenche os critérios para 3.1 B Muito cedo para classificar como 3.1.2 ou 3.1.3
3.1.2 Cefaléia em salvas episódica Descrição: Ocorre em períodos durando 7 dias a um ano, separados por intervalo livre de crises que duram 14 dias ou mais.
Critérios diagnósticos: A Preenche todas as letras de 3.1 B Pelo menos dois períodos de cefaléia (períodos de salvas) durando 7 dias a 1 ano (pacientes não tratados), separados por remissão de pelo menos 14 dias
Comentário: O período de salva geralmente dura entre 2 semanas e 3 meses
3.1.3 Cefaléia em salvas crônica Descrição: Crises ocorrendo por mais que um ano sem remissão ou com remissão durando menos que 14 dias.
Critérios diagnósticos: A Preenche todas as letras de 3.1 B Ausência de fase de remissão por mais de um ano ou com remissão durando menos que 14 dias.
Termo previamente utilizado: crônica primária
Critérios diagnósticos: A Preenche todas as letras de 3.1.1 B Ausência de fase de remissão por 14 dias ou mais desde o início
Termo previamente utilizado: crônica secundária
Critérios diagnósticos: A Preenche todas as letras de 3.1.3 B Pelo menos um período de remissão durando 14 dias ou mais no primeiro ano de instalação, seguindo-se fase sem remissões por pelo menos um ano
Comentário: Durante um período de salvas e em pacientes com formas crônicas, as crises ocorrem regularmente e podem ser provocadas por álcool, histamina, ou nitroglicerina. A dor é máxima na região orbital, supraorbital e/ou temporal, mas pode se irradiar para outras regiões. A dor recorre geralmente do mesmo lado da cabeça durante cada salva individual. Nas piores crises, a intensidade da dor é excruciante. Pacientes não conseguem deitar e tipicamente andam de um lado para o outro. A idade de início é tipicamente 20-40 anos. Os mecanismos da dor não são ainda completamente conhecidos, apesar das anormalidades demonstradas nos estudos de pulso corneano, temperatura da córnea, sudorese da fronte, lacrimejamento e secreção nasal, ou por pupilometria, termovisão, e Doppler intra e extracraniano.
3.2 Hemicrania paroxística crônica Termo previamente utilizado: síndrome de Sjaastad
Descrição: Crises com muitas das características da dor, sintomas associados e sinais da cefaléia em salvas, porém as crises são de menor duração, mais freqüentes, ocorrem mais em mulheres e há um efeito absoluto da indometacina.
Critérios diagnósticos: A Pelo menos 50 crises preenchendo B-D. B Crises intensas de dor unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, sempre do mesmo lado, durando 2 a 45 minutos C Freqüência de crises maior que 5 por dia por mais da metade do período (períodos com freqüência maior podem ocorrer) D A dor é associada a pelo menos um dos seguintes sinais e sintomas do lado da dor:
Comentário: A maioria das crises dura 5-20 minutos e a freqüência pode ser tão alta quanto 30 em 24 horas. Embora remissões de longa duração não sejam vistas em hemicrania paroxística crônica, a freqüência, intensidade e duração das crises pode variar. Há uma grande predominância em mulheres. O início é geralmente na fase adulta. O estágio crônico pode provavelmente ser precedido por um estágio similar ao que se observa na cefaléia em salvas, mas isto não está ainda suficientemente validado.
Descrição: Crises de cefaléia que se acredita serem uma forma de cefaléia em salvas ou de hemicrania paroxística crônica, mas que não satisfazem todos os critérios diagnósticos operacionais para nenhuma das formas de cefaléia em salvas ou de hemicrania paroxística crônica.
Critérios diagnósticos: A Preenche todos exceto um critério para 3.1 ou 3.2
Comentário: Codificado neste número estão os pacientes que não tiveram número suficiente de crises típicas, bem como os pacientes que tiveram crises suficientes, mas que falham em preencher um dos critérios,
Migrânea em salvas e síndrome cluster tic ainda não estão suficientemente validadas.
4. Cefaléias diversas não associadas a lesão estrutural
4.1 Cefaléia idiopática em facada Termo previamente utilizado: ice-pick pains ("dor de furador de gelo")
Descrição: Dor em facadas rápidas na cabeça, que ocorrem espontaneamente na ausência de distúrbio orgânico estrutural ou dos nervos cranianos
Critérios diagnósticos: A Dor confinada à cabeça e sentida exclusiva ou predominantemente na área de distribuição da primeira divisão do nervo trigêmeo (órbita, têmpora e região parietal) B Dor de caráter em facada, que dura uma fração de segundo. Ocorre como uma facada única ou uma série de facadas C Recorre em intervalos regulares (horas ou dias) D O diagnóstico depende da exclusão de alterações estruturais do lado da dor e na região de distribuição do nervo afetado.
Comentário: Dores em facadas são mais freqüentemente experimentadas por indivíduos que sofrem de migrânea, e neste caso são sentidas do lado habitualmente afetado pela cefaléia em cerca de 40% dos pacientes, e tende a ser mais freqüente no período de cefaléia. Estas dores freqüentemente cedem com o uso de indometacina 25mg três vezes ao dia, via oral.
4.2 Cefaléia por compressão externa Termo previamente utilizado: Cefaléia da máscara de natação
Descrição: Cefaléia resultante da estimulação contínua de nervos cutâneos pela aplicação de pressão, por exemplo por uma faixa em torno da cabeça, um chapéu apertado ou máscara utilizada durante treinos de natação.
Critérios diagnósticos: A Resulta da aplicação de pressão externa na fronte ou no couro cabeludo B É sentida na área submetida à pressão C É uma dor constante D É prevenida por evitar o fator precipitante E Não está associada com doença orgânica craniana ou extracraniana
Comentário: compressão externa pode levar a uma crise mais intensa de migrânea se o estímulo for prolongado.
4.3 Cefaléia por estímulo frio Descrição: Cefaléia resultando da exposição da cabeça a temperaturas baixas
4.3.1 Aplicação externa de estímulo frio Descrição: Cefaléia generalizada seguindo-se à exposição de área desprotegida da cabeça a um ambiente de baixa temperatura, como em clima abaixo de zero ou por mergulhar em água gelada
Critérios diagnósticos: A Desenvolve-se durante a exposição ao frio B É bilateral C Varia em gravidade com a intensidade e duração do estímulo frio D É prevenida por evitar exposição ao frio E Não está associada com doença orgânica craniana ou extracraniana
4.3.2 Ingestão de um estímulo frio Termo previamente utilizado: cefaléia do sorvete
Descrição: cefaléia do sorvete é uma dor produzida em indivíduos susceptíveis pela passagem de material frio, sólido ou líquido, sobre o pálato e a parede posterior da faringe.
Critérios diagnósticos: A Se desenvolve durante a ingestão de comida ou bebida fria B Dura menos que cinco minutos C É sentida no meio da fronte, exceto em pessoas sujeitas à migrânea, onde a dor pode ser referida na área habitualmente afetada pela cefaléia migranosa (codificar primeiro para migrânea) D É prevenida por evitar a ingestão rápida de bebidas e comidas geladas E Não está associada a distúrbio orgânico
4.4 Cefaléia benigna da tosse
Descrição: cefaléia precipitada pela tosse na ausência de qualquer distúrbio intracraniano
Critérios diagnósticos: A É uma cefaléia bilateral de início súbito, durando menos que um minuto, precipitada pela tosse B Pode ser prevenida por evitar a tosse C Somente pode ser diagnosticada quando lesões estruturais tais como tumores de fossa posterior forem excluídos por neuroimagem
4.5 Cefaléia benigna do esforço
Descrição: cefaléia precipitada por qualquer forma de exercício. Subvariedades, tais como "cefaléia dos levantadores de peso", são reconhecidas.
Critérios diagnósticos: A É uma cefaléia especificamente induzida pelo exercício físico B É bilateral, latejante no início e pode se desenvolver como crise de migrânea naqueles pacientes susceptíveis a crises migranosas (codificar primeiro para migrânea) C Dura 5 minutos a 24 horas D É prevenida por evitar exercícios, particularmente em climas quentes ou em altitudes elevadas E Não está associada com qualquer distúrbio sistêmico ou intracraniano
Comentário: Cefaléia do esforço pode ser prevenida em alguns pacientes pela ingestão de tartarato de ergotamina, metissergida, propranolol ou indometacina antes do exercício
4.6 Cefaléia associada à atividade sexual Termos previamente utilizados: Cefaléia sexual benigna, cefalalgia coital
Descrição: Cefaléia precipitada pela masturbação ou coito, geralmente começando como uma dor bilateral em peso, e durante o aumento da excitação sexual a dor aumenta para de repente se tornar intensa no orgasmo, na ausência de distúrbio intracraniano
Critérios diagnósticos: A É precipitada pela excitação sexual B É bilateral no início C É prevenida ou aliviada por cessar a atividade sexual antes do orgasmo D Não está associada a nenhum distúrbio intracraniano tal como aneurisma
4.6.1 Tipo peso Critérios diagnósticos: Dor em peso na cabeça e no pescoço que se intensifica à medida que a excitação sexual aumenta
4.6.2 Tipo explosivo Critérios diagnósticos: Dor de início súbito e intenso ("explosão") que ocorre durante o orgasmo
Cefaléia postural que lembra aquela da baixa pressão liquórica e que se desenvolve após o coito.
Inclusão do 4o dígito para os grupos 5-11 Tipos de cefaléia
Comentário: Aqui se incluem tantas formas de cefaléia quantas podem ser distinguidas usando apenas as características da cefaléia e os critérios operacionais. A maioria das formas também é encontrada em outros locais desta classificação
4. Cefaléia associada a trauma de crânio
Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) após um trauma de crânio são codificados no grupo 5. O tipo de cefaléia pode ser codificado com o 4o dígito. Hematoma intracraniano traumático é codificado no grupo 6, e hidrocefalia pós traumática é codificada no grupo 7. Uma relação causal entre o trauma e a cefaléia é freqüente com 5.1.1, 5.1.2 e 5.2.1 e infreqüente com 5.2.2. No entanto existe um grupo de pacientes, especialmente aqueles com acidente que envolve aceleração/desaceleração, que não preenchem os critérios para 5.2.1 A, mas que evoluem com rápida diminuição no rendimento profissional/social ou alterações de personalidade após um trauma de crânio, o que indica uma possível relação causal entre cefaléia, estes sintomas e o trauma. Cefaléia pós traumática crônica (5.2.1 e 5.2.2) é freqüentemente parte de uma síndrome pós traumática. A complexa inter-relação entre os fatores orgânicos e psicossociais nestas síndromes é difícil de ser avaliada.
5.1 Cefaléia pós traumática aguda 5.1.1 com trauma de crânio grave e/ou sinais comprobatórios Critérios diagnósticos: A A importância do trauma de crânio é documentada por pelo menos um dos seguintes:
B A cefaléia ocorre em menos de 14 dias após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda de consciência) C A cefaléia desaparece em 8 semanas ou menos após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda de consciência)
5.2.1 com trauma de crânio grave e/ou sinais comprobatórios Critérios diagnósticos: A A importância do trauma de crânio é documentada por pelo menos um dos seguintes:
B A cefaléia ocorre em menos de 14 dias após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda de consciência) C A cefaléia persiste além de 8 semanas após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda de consciência)
6. Cefaléia associada com distúrbios vasculares
Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) em clara relação com o distúrbio vascular são codificados no grupo 6. Uma relação causal não é necessariamente implicada. O tipo de cefaléia pode ser especificado com o 4o dígito. Todas as formas de cefaléia preenchem os seguintes critérios (critérios mais específicos se encontram nas subformas)
Critério diagnóstico: A Sintomas ou sinais de distúrbio vascular B Investigações apropriadas indicam distúrbio vascular C Cefaléia como um sintoma novo ou com uma nova apresentação está em clara relação temporal com a instalação do distúrbio vascular
Comentário: Cefaléia persistindo por um mês ou mais após o tratamento eficaz ou recuperação espontânea, geralmente se deve a outros mecanismos.
6.1 Doença vascular isquêmica aguda Critérios diagnósticos: A Sintomas focais do sistema nervoso central e/ou sinais que se desenvolvem em 48 horas B Investigação apropriada indica doença cerebrovascular isquêmica aguda
Comentário: Alguns poucos infartos isquêmicos levam mais de 48 horas para se instalar. A cefaléia geralmente começa no início da doença cerebrovascular isquêmcia aguda, mas ocasionalmente pode preceder o infarto por até duas semanas e raramente começa em períodos tão longos quanto duas semanas após o infarto.
6.1.1 Ataque isquêmico transitório (TIA) Livre de sintomas dentro de 24 horas
6.1.2 Episódio isquêmico tromboembólico Os sintomas persistem além de 24 horas. Comentário: Investigações apropriadas geralmente revelam a presença de fatores de risco para aterosclerose ou evidência de origem cardíaca ou cervical arterial para a embolia. Doenças hematológicas como anemia falciforme, policitemia vera, púrpura trombocitopênica trombótica e disglobulinemia podem ser encontrados.
6.2. Hematoma intracraniano
A Sintomas focais do sistema nervoso central e/ou sinais que se desenvolvem em 24 horas B Investigação apropriada demonstra hematoma intracerebral
Comentário: Como para 6.1, hemopatias mencionadas em 6.1.2 podem também causar hematomas intracerebrais
6.2.2 Hematoma subdural 6.2.3 Hematoma epidural
6.3 Hemorragia subaracnóide Critérios diagnósticos: A Sangramento subaracnóide presente ou passado, demonstrado pelo exame do líquido cefalorraquiano ou por CT (se houver hematoma, codificar 6.2) B Cefaléia de instalação súbita (menos de 60 minutos) em caso de aneurisma, e em menos de 12 horas em caso de malformação arteriovenosa C Pelo menos um dos seguintes:
Comentário: Embora a instalação da cefaléia seja súbita, pode continuar a aumentar gradualmente. Pacientes comatosos parecem desenvolver a cefaléia gradualmente quando começam a acordar.
6.4.1 Malformação arteriovenosa Critérios diagnósticos: malformação arteriovenosa diagnosticada por CT, MR e/ou angiografia
Comentário: A relação entre migrânea e outras cefaléias com esta condição não está esclarecida.
6.4.2 Aneurisma sacular Critérios diagnósticos: aneurisma sacular não roto diagnosticado por CT, MR e/ou angiografia
Comentário: A relação entre migrânea e outras cefaléias com esta condição não está esclarecida (exceto para os aneurismas gigantes), mas cefaléia intensa pode ser um sinal de alerta de ruptura iminente. Moya Moya pode causar cefaléia quando se rompe, resultando em sangramento intracerebral ou subaracnóide. Um relação entre cefaléia e Moya Moya sem ruptura não está esclarecida.
6.5 Arterite 6.5.1 Arterite de células gigantes Termos previamente utilizados: arterite temporal, doença de Horton
Critérios diagnósticos: A Pelo menos um dos seguintes:
Comentário: Esta cefaléia geralmente envolve uma ou ambas as regiões temporais, é moderada a intensa, e freqüentemente se associa a polimialgia reumática. Claudicação mandibular é quase patognomônico, mas é incomum. Inicia-se após os 50 anos de idade em praticamente todos os casos.
Cefaléia com evidência de arterite sistêmica
Cefaléia com alterações angiográficas típicas de arterite ou biópsia demonstrando arterite.
6.6.1 Dissecção de carótida ou vertebral
6.6.2 Carotidínia (idiopática) Critérios diagnósticos: A Pelo menos um dos seguintes na região da artéria carótida:
C Dor no pescoço do lado afetado. Pode se projetar ipsolateralmente para a cabeça
Comentário: Doença orgânica da carótida (tais como arterite de células gigantes, trombose aterosclerótica, hemorragia intraluminal, displasia fibromuscular, aneurisma e aneurisma dissecante) podem causar dor semelhante. Síndrome de Eagle manifestando-se por dor na garganta e/ou pescoço e considerada proveniente de um alongamento do processo estilóide do osso temporal, não foi validada como uma entidade específica.
6.6.3 Cefaléia pós endarterectomia Critérios diagnósticos: A Trombo-endarterectomia ou outra cirurgia da artéria carótida extracraniana B Artéria carótida patente, sem dissecção, como demonstrado por investigações apropriadas C A cefaléia começa dentro de dois dias após a cirurgia e é ipsolateral
Comentário: A cefaléia geralmente desaparece após alguns dias, mas pode persistir por meses
6.7 Trombose venosa Critérios diagnósticos: A Pelo menos um dos seguintes:
Comentário: Hipertensão arterial crônica leve a moderada não causa cefaléia (ver referências)
6.8.1 Resposta pressórica aguda a agente exógeno Critérios diagnósticos: A Cefaléia que ocorre com aumento agudo (mais que 25%) da pressão arterial diastólica B Evidência da toxina ou medicação causadoras C A cefaléia desaparece dentro de 24 horas após a normalização da pressão arterial
A Cefaléia que ocorre com aumento agudo (mais que 25%) da pressão arterial diastólica B Pelo menos um dos seguintes:
C Feocromocitoma comprovado por testes biológicos e de imagem, ou por cirurgia D A cefaléia desaparece dentro de 24 horas após a normalização da pressão arterial
A A cefaléia é associada com grau 3 ou 4 de retinopatia (classificação de Keith Wagner) B Pressão arterial diastólica persistentemente acima de 120mmHg C Investigações apropriadas descartam toxinas vasopressoras, medicação ou feocromocitoma como fatores causais D A cefaléia é temporariamente relacionada ao aumento da pressão arterial e desaparece dentro de dois dias após a redução da pressão arterial. Se a encefalopatia hipertensiva estiver presente, a cefaléia poderá persistir por até 7 dias após a redução da pressão arterial
B Edema ou proteinúria e pressão arterial elevada a partir dos níveis pré gestação (não há necessariamente um aumento acentuado, mas pelo menos uma elevação média de 15mmHg ou pressão diastólica de 90mmHg) C Investigações apropriadas descartam toxinas vasopressoras, medicação ou feocromocitoma como fatores causais D A cefaléia ocorre com o aumento da pressão arterial e desaparece dentro de dois dias após a redução da pressão arterial, ou após a terminação da gravidez.
6.9 Cefaléia associada a outro distúrbio vascular
7. Cefaléia associada a outros distúrbios intracranianos não-vasculares
Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) em clara relação com o distúrbio intracraniano não-vascular são codificados no grupo 7. Uma relação causal não é necessariamente implicada. O tipo de cefaléia pode ser especificado com o 4o dígito. Todas as formas de cefaléia preenchem os seguintes critérios (critérios mais específicos se encontram nas subformas)
Critérios diagnósticos: A Sinais e sintomas de distúrbio intracraniano B Confirmação deste por investigações apropriadas C Cefaléia como um sintoma novo ou com uma nova apresentação ocorre em clara relação temporal com o distúrbio intracraniano.
Comentário: Cefaléia ocorrendo por mais que um mês após tratamento eficaz ou recuperação espontânea, geralmente se deve a outros mecanismos.
7.1.1 Hipertensão intracraniana benigna Termos previamente utilizados: Pseudotumor cerebral, hidrocefalia otítica
Critérios diagnósticos: A O paciente sofre de hipertensão intracraniana benigna preenchendo os seguintes critérios:
Comentário: Hidrocefalia de pressão normal não foi validada como causa de cefaléia
7.2 Pressão liquórica baixa
A Cefaléia bilateral que se desenvolve em menos de 7 dias após punção lombar B A cefaléia ocorre ou piora em menos de 15 minutos após assumir a posição ortostática, e desaparece ou melhora em menos de 30 minutos após assumir o decúbito horizontal. C A cefaléia desaparece dentro de 14 dias após a punção lombar (se a duração exceder 14 dias, considerar 7.2.2)
7.2.2 Cefaléia por fístula liquórica Critérios diagnósticos: A Vazamento de líquido cefalorraquiano pós traumático, pós operatório ou idiopático, demonstrado por medidas de glicose no fluido, ou por vazamento de marcador corante ou radioativo injetado intratecal.
7.3 Infecção intracraniana (Meningite, encefalite, abcesso cerebral, empiema subdural)
7.4 Sarcoidose intracraniana e outras doenças inflamatórias não infecciosas
C A cefaléia desaparece completamente dentro de 14 dias (se persistir, considerar 7.2.2)
7.5.2 Devido à meningite química (especificar agente)
C O exame do líquido cefalorraquiano apresenta pleiocitose com cultura negativa
7.6 Neoplasia intracraniana 7.7 Cefaléia associada a outro distúrbio intracraniano
8. Cefaléia associada à substâncias ou sua retirada Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) em clara relação temporal com o uso da substância ou sua retirada são codificados no grupo 8. O tipo de cefaléia pode ser especificado com o 4o dígito. Doses eficazes e relações temporais ainda não foram determinadas para a maior parte das substâncias.
8.1 Cefaléia induzida por exposição ou uso agudo de substância Comentário: Para se estabelecer que uma substância realmente induz cefaléia, são necessários estudos duplo-cego controlados com placebo. Isto foi claramente demonstrado em dois estudos nos quais pacientes relataram cefaléia após ingestão de chocolate amargo ou aspartame, respectivamente. Em ambos os casos a cefaléia foi igualmente freqüente após placebo.
Critérios diagnósticos: A Ocorre dentro de um período específico após a ingestão da substância B Uma dose mínima é necessária para indução C Ocorreu em pelo menos metade de todas as exposições e pelo menos 3 vezes D Desaparece quando a substância é eliminada ou após um período específico
8.1.1 Cefaléia induzida por nitrato/nitrito Termo previamente utilizado: cefaléia do cachorro-quente
Critério diagnóstico: Ocorre até uma hora após a ingestão de nitrato/nitrito
8.1.2 Cefaléia induzida por glutamato monossódico Termo previamente utilizado: síndrome do restaurante chinês
Critério diagnóstico: A Ocorre até uma hora após a ingestão de glutamato monossódico B É associada com pelo menos dois dos seguintes sintomas:
8.1.3 Cefaléia induzida por monóxido de carbono
8.1.4 Cefaléia induzida por álcool Critério diagnóstico: Ocorre dentro de três horas após ingestão de álcool
8.1.5 Outras substâncias
8.2 Cefaléia induzida por exposição ou uso crônico de substância Critérios diagnósticos: A Ocorre após doses diárias da substância por pelo menos 3 meses B Uma certa dose mínima é necessária para indução da cefaléia C A cefaléia é crônica (15 dias ou mais por mês) D A cefaléia desaparece dentro de um mês após a retirada da substância em questão
Comentário: Até o momento, cefaléia induzida pelo uso abusivo de ergotamina e analgésicos só foi descrita quando estas medicações foram usadas para tratar a cefaléia, e não quando foram usadas para tratar outras condições.
8.2.1 Cefaléia induzida por ergotamina Critérios diagnósticos: A É precedida pelo consumo diário de ergotamina (> 2mg VO, > 1mg retal) B É difusa, latejante, e distingue-se da migrânea pela ausência de um padrão de crise e/ou pela ausência de sintomas associados
Comentário: O diagnóstico pode geralmente ser feito apenas com a retirada da ergotamina, resultando em melhora da cefaléia induzida por ergotamina (mas habitualmente não há melhora da forma primária de cefaléia)
Comentário: O diagnóstico pode geralmente ser feito apenas com a retirada da substância, resultando em melhora da cefaléia induzida pela substância (mas habitualmente não há melhora da forma primária de cefaléia)
8.2.3 Outras substâncias
8.3 Cefaléia por retirada de substância (uso agudo) Critérios diagnósticos: A Segue-se ao uso agudo uma substância B Uma certa dose mínima é necessária C Ocorre quando a substância é total ou quase totalmente eliminada, mas pode persistir por mais tempo D É melhorada ou abolida por nova ingestão da substância
8.3.1 Cefaléia por supressão de álcool (ressaca) Critério diagnóstico: É precedida por uma quantidade suficiente de álcool para embriagar aquele indivíduo em particular
8.3.2 Outras substâncias
8.4 Cefaléia por abstinência de substância (uso crônico) Critérios diagnósticos: A Ocorre após uso de altas doses diárias (especificar dose para cada substância, se possível) de uma substância por 3 meses ou mais B Ocorre após algumas horas de eliminação da substância C É aliviada pela ingestão da própria substância D A cefaléia desaparece após 14 dias de abstinência da substância
A É precedida pelo consumo diário de ergotamina (> 2mg VO, > 1mg retal)
A O paciente tem um consumo diário de cafeína, com uma dose mensal de 15g ou mais
8.4.3 Cefaléia por abstinência de narcóticos 8.4.4 Outras substâncias (especificar)
8.5 Cefaléia associada a outras substâncias mas com mecanismo incerto
8.5.1 Pílulas anticoncepcionais ou estrógenos Comentário: a literatura neste aspecto é conflitante e mais estudos são necessários.
8.5.2 Outras substâncias (especificar)
9. Cefaléia associada a infecção não-cefálica Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) em clara relação com uma infecção não-cefálica são codificados no grupo 9. O tipo de cefaléia pode ser especificado com o 4o dígito. Cefaléia que ocorre em associação com infecção intracraniana é codificada no grupo 7, e em associação com infecção cefálica é codificada no grupo 11. Todas as formas de cefaléia preenchem os seguintes critérios (critérios mais específicos se encontram nas subformas)
Critérios diagnósticos: A Sinais ou sintomas de infecção não-cefálica B Achados laboratoriais compatíveis com infecção sistêmica ou não-cefálica C Cefaléia como um sintoma novo ou uma nova forma de cefaléia ocorrendo concomitantemente com a infecção D A cefaléia desaparece menos de um mês após o tratamento eficaz ou remissão espontânea da infecção
Comentário: Cefaléias que persistem após um mês geralmente se devem a outros mecanismos e devem ser codificadas de acordo, ou então no grupo 13.
9.1 Infecção viral Critérios diagnósticos: Diagnóstico clínico e laboratorial (sorologia, microscopia ou cultura) compatível com infecção viral.
A infecção é sistêmica.
Diagnóstico clínico e laboratorial (sorologia, microscopia ou cultura) compatível com infecção bacteriana.
A infecção é sistêmica.
9.3 Cefaléia relacionada a outra infecção (especificar)
10. Cefaléia associada a distúrbio metabólico Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) em clara relação com um distúrbio metabólico são codificados no grupo 9. O tipo de cefaléia pode ser especificado com o 4o dígito. Todas as formas de cefaléia preenchem os seguintes critérios (critérios mais específicos se encontram nas subformas)
Critérios diagnósticos: A Sinais e/ou sintomas de distúrbio metabólico B Confirmação laboratorial quando especificado para uma determinada subforma C Intensidade da cefaléia e/ou sua freqüência estão relacionadas com as variações do distúrbio metabólico em um determinado período de tempo específico D A cefaléia desaparece dentro de 7 dias após a normalização do estado metabólico
A Ocorre dentro de 24 horas após uma rápida subida para altitudes superiores a 3000m B Associa-se a um dos outros sintomas típicos de altitudes elevadas
11. Cefaléia ou dor facial associada a distúrbio do crânio, pescoço, olhos, orelhas, seios paranasais, dentes ou a outras estruturas faciais ou cranianas
Comentário: Piora de cefaléia pré existente é codificada de acordo com a cefaléia pré existente. Pacientes que desenvolvem uma nova forma de cefaléia (incluindo migrânea, cefaléia tipo tensional ou cefaléia em salvas) em clara relação com um distúrbio do crânio, pescoço, olhos, orelhas etc são codificados no grupo 9. O tipo de cefaléia pode ser especificado com o 4o dígito. Muitos distúrbios podem causar cefaléia e também dor facial ou dor neurálgica. Nesta seção somente cefaléias não-neurálgicas e dor facial são consideradas. Todas as formas de cefaléia preenchem os seguintes critérios (critérios mais específicos se encontram nas subformas)
Critérios diagnósticos: A Evidência clínica e/ou laboratorial de distúrbio no crânio, pescoço etc (especificar) B Cefaléia localizada na área afetada da face ou estrutura craniana, e se irradiando para regiões circunvizinhas. A dor pode ou não ser referida para áreas mais distantes da cabeça. C A cefaléia desaparece dentro de um mês após tratamento eficaz ou remissão espontânea do distúrbio de base.
Comentário: Cefaléias que persistem após um mês geralmente se devem a outros mecanismos e devem ser codificadas de acordo, ou então no grupo 13.
Comentário: A maioria das doenças ósseas como por exemplo malformações congênitas, fraturas, tumores, metástases etc não são acompanhadas por cefaléia. Exceções importantes são a osteomielite, mieloma múltiplo e doença de Paget.
11.2 Pescoço Comentário: Cefaléia cervicogênica que não preenche 11.2.1 ou 11.2.2 não está suficientemente validada.
11.2.1 Coluna cervical Critérios diagnósticos: A Dor localizada no pescoço e na região cervical. Pode se projetar para a fronte, região orbital, têmporas, vértice ou orelhas. B Dor precipitada ou agravada por movimentos especiais do pescoço ou postura mantida do pescoço C Pelo menos um dos seguintes:
Comentário: Cefaléias cervicais são associadas com anormalidades de movimento em segmentos intervertebrais cervicais. A disfunção pode ser localizada nas articulações ou nos ligamentos. O movimento anormal pode ocorrer em qualquer dos componentes do movimento intervertebral, e se manifesta durante exame ativo e/ou passivo do movimento do pescoço
Descrição: Dor constante na porção posterior do pescoço e da cabeça que evolui para o máximo em três semanas. A dor se agrava com a retroflexão do pescoço. Edema dos tecidos moles paravertebrais no raio X e recuperação completa após o tratamento com antiinflamatórios não esteróides são típicos de todos os casos.
Critérios diagnósticos: A Dor na parte posterior do pescoço irradiando para a parte posterior da cabeça ou para a cabeça toda B Dor não pulsátil, uni ou bilateral, e muito agravada por fletir a cabeça para trás C Tecidos moles paravertebrais em adultos medindo mais que 7mm ao nível entre C1 e C4 (técnicas especiais de raio X podem ser necessárias) D Alívio após duas semanas de tratamento com drogas antiinflamatórias não esteróides em doses recomendadas
Comentário: Temperatura corporal e velocidade de hemossedimentação estão geralmente elevadas. Embora a retroflexão mais consistentemente agrave a dor, isto também ocorre com a rotação e deglutição. Os processos transversos das três vértebras cervicais superiores estão dolorosos à palpação. Em muitos casos, material calcificado amorfo tem sido aspirado dos tecidos paravertebrais edemaciados. Calcificações delicadas nos tecidos paravertebrais são melhor visualizadas na CT.
A Eros de refração não corrigidos, por exemplo hipermetropia, astigmatismo, presbiopia, uso incorreto de óculos Heteroforia ou heterotropia (estrabismo latente ou manifesto) Critérios diagnósticos: A - Heteroforia ou heterotropia demonstradas B Visão borrada intermitente ou diplopia C Dificuldade em ajustar o foco de objetos próximos para objetos distantes e vice-versa D Alívio ou melhora dos sintomas ao fechar um dos olhos
Comentário: Erros de refração ou heteroforia podem causar cefaléia, mas sua importância é altamente superestimada.
11.4 Orelhas Comentário: Distúrbios da orelha média podem causar dor neurálgica por irritação de estruturas nervosas (ver grupo 12)
11.5 Nariz e seios paranasais
A Descarga purulenta nas passagens nasais, obtidas espontaneamente ou por sucção B Achados patológicos em um ou mais dos seguintes teste:
Comentário: Outras condições que poderiam causar cefaléia seriam devidas às anormalidades da passagem de ar, como desvios do septo, hipertrofia de cornetos e atrofia de membranas dos seios, no entanto elas não estão suficientemente validadas. Sinusite crônica não está validada como causa de cefaléia ou dor facial, a menos que seja concomitante com crise de sinusite aguda. Dor pós operatória devido a lesão de nervo está codificada no grupo 12. Migrânea e cefaléia tipo tensional são freqüentemente confundidas com sinusite verdadeira devido à sua localização. A fim de se estabelecer um diagnóstico de cefaléia por sinusite, os critérios acima devem ser estritamente satisfeitos.
11.6 Dentes, mandíbula e estruturas relacionadas Comentário: Distúrbios dos dentes geralmente causam dor facial, e as condições que causam cefaléia são raras. A dor de dentes pode no entanto ser referida e causar cefaléia difusa. A causa mais comum de cefaléia é a periodontite ou pericoronite como resultados de infecção ou irritação traumática ao redor de uma área parcialmente lesada nos terceiros molares inferiores.
11.7 Doença da articulação temporomandibular Critérios diagnósticos: A Pelo menos dois dos seguintes: 1. Dor na mandíbula precipitada por movimento e/ou fechamento 2. Diminuição da amplitude de movimentos 3. Ruído durante os movimentos da mandíbula 4. Aumento da sensibilidade dolorosa na cápsula articular B Raio X e/ou estudo isotópico cintilográfico positivo C Dor leve a moderada e localizada na articulação temporomandibular e/ou irradiando a partir dela
Comentário: A dor da articulação temporomandibular ou de tecidos a ela relacionados é comum, mas raramente é devida a um distúrbio orgânico definido. Além disso, quando distúrbios orgânicos são encontrados tais como artrite reumatóide, dor significativa ou disfunção importante não costuma ser comum. Sem dúvida, a causa mais freqüente de dor proveniente desta articulação é miofacial, devida a disfunção oromandibular descrita no grupo 2, quarto dígito número 2.
12. Neuralgias cranianas, dor de tronco nervoso e neuralgia de deaferentação
12.1 Dor persistente (em contraste com dor tic-like) de origem em nervo craniano Critérios diagnósticos: A Dor na distribuição de um ou mais nervo(s) craniano(s) e/ou raiz(es) cervical(is) 2 e 3, com ou sem projeção para áreas circunvizinhas B Demonstração de lesão relevante C Início da dor com relação temporal com a instalação da lesão de nervo craniano D Se a lesão puder ser efetivamente tratada ouse remite espontaneamente, a dor melhora ou desaparece
Comentário: Os seguintes critérios gerais se aplicam a todos os seguintes diagnósticos codificados 12.1. Requisitos mais específicos e exceções estão mencionados nas subformas.
Descrição: Cefaléia ou dor facial causada por lesão direta que compromete uma ou mais aferências dos nervos que suprem a sensibilidade da cabeça e pescoço (ou seja, trigêmeo, nervo intermédio, glossofaríngeo, vago e raizes cervicais 2 e 3).
Comentário: Lesões estruturais podem ocupar espaço como por exemplo tumores, aneurismas, ou podem ser contidas dentro de limites anatômicos, por exemplo osteomielite dos ossos cranianos.
12.1.2 Desmielinização de nervos cranianos
Descrição: Dor atrás de um dos olhos, acompanhada de diminuição da acuidade visual, causada por desmielinização do nervo óptico.
Critérios diagnósticos: A A dor é sentida atrás do olho afetado B Visão central diminuída por escotoma central ou paracentral C Nenhuma lesão extrínseca pode ser demonstrada
Comentário: A dor pode preceder o distúrbio visual por horas ou dias, e por vezes por períodos tão longos quanto uma semana
Descrição: Dor na região do olho e da fronte, associada com paralisia do nervo oculomotor (III nervo) de origem diabética
Critérios diagnósticos: A Dor em volta do olho do lado afetado B Dor de instalação aguda, desenvolvendo-se em poucas horas C Paresia ou paralisia do nervo oculomotor D O paciente sofre de Diabetes Mellitus E Nenhuma lesão extrínseca pode ser demonstrada
Comentário: Na neuropatia diabética (infarto do nervo oculomotor) a pupila geralmente não é afetada.
Descrição: Dor facial causada por herpes zoster agudo
Critérios diagnósticos: A A dor se segue a uma erupção herpética na distribuição do nervo afetado na primeira semana de instalação B A dor cede após 6 meses da instalação da lesão de pele
Comentário: Herpes zoster afeta o gânglio tigeminal em 10-15% dos pacientes, enquanto a divisão oftálmica é afetada individualmente em cerca de 80% dos pacientes. Herpes zoster pode também afetar o gânglio geniculado, causando erupção no meato auditivo externo. O pálato mole ou a área de distribuição das raizes cervicais superiores podem estar comprometidos em alguns pacientes. Herpes zoster oftálmico pode se associar a paralisias dos nervos III, IV e VI, e o herpes zoster geniculado pode se associar a paralisia facial ou sintomas auditivos. Zoster ocorre em cerca de 10% dos pacientes com linfoma e em 25% dos pacientes com linfoma de Hodgkin.
12.1.4.2 Neuralgia pós herpética crônica Descrição: dor facial que se desenvolve durante a fase aguda de herpes zoster e persiste por 6 meses ou mais.
Critérios diagnósticos: A Dor restrita à distribuição do nervo craniano afetado ou às suas divisões B A dor persiste por mais de 6 meses após o início das erupções de herpes zoster
12.1.5 Síndrome de Tolosa-Hunt Descrição: Dor orbital episódica associada com paralisia de um ou mais dos nervos III, IV e VI, e que se resolve espontaneamente, mas pode recorrer.
Critérios diagnósticos: A Episódio único ou repetido de dor orbital durando em média 8 semanas se não tratado B Associação de paralisia de um ou mais dos nervos III, IV e VI que pode coincidir com o início da dor ou aparecer até duas semanas após sua instalação C A dor é aliviada dentro de 72 horas com o início da corticoterapia D Exclusão de outras causas de lesões através de neuroimagem e (não compulsório) angiografia de carótida
Comentário: Alguns casos relatados de síndrome de Tolosa-Hunt tiveram envolvimento adicional do nervo trigêmeo (mais comumente a primeira divisão), óptico, facial ou acústico. Inervação simpática da pupila ocasionalmente é afetada. A síndrome é causada por material granulomatoso encontrado em biópsias, mas de etiologia ainda desconhecida. As áreas afetadas são o seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita. Demonstração da obstrução da veia oftálmica superior, enchimento deficiente do seio cavernoso e fluxo venoso colateral, podem ser demonstrados por flebografia orbital em mais de 50% dos casos. Síndrome de Gardenigo e neuralgia paratrigeminal de Reader não são diagnósticos específicos, mas síndromes que indicam uma localização particular da patologia intracraniana.
12.1.6 Síndrome pescoço-língua Critérios diagnósticos: A Dor e amortecimento na área de distribuição do nervo lingual e segunda vértebra cervical B Precipitação da dor pela movimentação súbita da cabeça
Comentário: Fibras proprioceptivas da língua entram no sistema nervoso central através da segunda raiz dorsal cervical, através de conexões entre a língua e nervo hipoglosso, e através deste último e da segunda raiz cervical. Há evidência clínica e cirúrgica de que a raiz C2 está comprometida na súbita rotação da cabeça, particularmente se uma subluxação da articulação atlanto-axial ocorrer.
12.1.7 Outras causas de dor persistente de origem em nervo craniano (especificar)
12.2 Neuralgia do trigêmeo Termo previamente utilizado: Tic douloureux
12.2.1 Neuralgia trigeminal idiopática Descrição: Neuralgia trigeminal é uma doença unilateral dolorosa da face, caracterizada por crises de dor intensa, com caraterística de choque, lancinante, limitada à distribuição de uma ou mais divisões do nervo trigêmeo. A dor é geralmente desencadeada por estímulos triviais, incluindo-se aqui lavar, barbear, fumar, falar e escovar os dentes, mas a dor também pode ocorrer espontaneamente. A dor tem início e término abruptos e pode desaparecer por períodos de tempo variáveis.
Critérios diagnósticos: A Crises paroxísticas de dor frontal ou facial que duram de poucos segundos a menos de um minuto. B A dor tem pelo menos quatro das seguintes características:
Comentário: A dor é estritamente limitada à porção da divisão do nervo trigêmeo. Geralmente começa na segunda ou terceira divisões, afetando o maxilar e o queixo e menos de 5% dos casos se inicia na primeira divisão. A dor nunca atravessa para o outro lado da face, mas pode ocorrer bilateralmente aproximadamente 3-5% dos casos. A dor freqüentemente evoca espasmos paroxísticos dos músculos da face do lado afetado (tic douloureux). O aumento da freqüência de exploração da fossa posterior tem demonstrado que muitos dos pacientes, possivelmente a maioria deles, apresenta compressão da raiz trigeminal por vasos tortuosos ou aberrantes. É sugerido que os pacientes que apresentam tal compressão, ou que respondem favoravelmente à cirurgia, passem a ser codificados como 12.2.2.
12.2.2 Neuralgia sintomática do trigêmeo 12.2.2.1 Compressão da raiz ou do gânglio trigeminal Descrição: Dor que não se distingue da neuralgia de trigêmeo, porém causada por uma lesão estrutural demonstrável
Critérios diagnósticos: A Dor como descrita acima para neuralgia do trigêmeo, com ou sem persistência de dor nos períodos entre paroxismos, e com sinais de alteração sensitiva na distribuição da divisão trigeminal comprometida B Demonstração de uma lesão causal por investigação especial ou por exploração da fossa posterior
Comentário: Em pacientes previamente considerados "idiopáticos", Dandy (1934) encontrou algum tipo de compressão em 60% deles, mais comumente em ramos arteriais ou venosos, mas também foram relatados neurinomas, colesteatomas, osteomas, aneurismas, angiomas e aderências. Jannetta (1976) encontrou compressão por vasos sangüíneos em 88% dos pacientes, e tumor ou angioma em 6%. Ainda é incerto que toda neuralgia de trigêmeo devesse ser considerada "sintomática".
12.2.2.2 Lesões centrais Descrição: Como para 12.2.2.1
Critérios diagnósticos: A Como para 12.2.2.1 B Ocorrência de neuralgia trigeminal durante a evolução clínica da esclerose múltipla definida, ou que se segue a infarto isquêmico de tronco cerebral.
12.3 Neuralgia do glossofaríngeo 12.3.1 Neuralgia idiopática do glossofaríngeo Descrição: Neuralgia do glossofaríngeo é uma dor intensa e transitória, em caráter de facada, que acomete a região da orelha, base da língua, fossa tonsilar ou abaixo do ângulo da mandíbula. A dor é portanto sentida na área de distribuição dos ramos auricular e faríngeo do nervo vago, assim como em área do nervo glossofaríngeo. É geralmente provocada por deglutir, falar, e tossir, e pode aparecer e desaparecer como a dor da neuralgia do trigêmeo.
Critérios diagnósticos: A Crises paroxísticas de dor que duram de poucos segundos a menos de um minuto. B A dor tem pelo menos quatro das seguintes características:
12.3.2 Neuralgia sintomática do glossofaríngeo Descrição: assim como para 12.3.1 com a ressalva que a dor pode persistir entre os paroxismos e a alteração da sensibilidade dolorosa pode ser detectada nas áreas de distribuição do nervo glossofaríngeo ou vago.
Critérios diagnósticos: A Dor como descrita para 12.3.1 com ou sem persistência de dor nos períodos entre paroxismos, e com sinais de alteração sensitiva na distribuição do nervo glossofaríngeo e vago B Demonstração de uma lesão causal por investigação especial ou por exploração da fossa posterior
Descrição: Distúrbio raro, caracterizado por breves paroxismos de dor sentida profundamente no canal auditivo
Critérios diagnósticos: A Paroxismos de dor sentida profundamente no canal auditivo, durando segundos ou minutos, de ocorrência intermitente B Presença de uma zona de gatilho na parede posterior do canal auditivo C Exclusão de lesão estrutural
Comentário: Distúrbios lacrimais, salivares e do paladar algumas vezes acompanham a dor. Há uma associação freqüente com herpes zoster.
12.5 Neuralgia do laríngeo superior Descrição: Distúrbio raro, que se caracteriza por dor intensa na porção lateral da garganta, região submandibular e sob a orelha, e que é precipitada por deglutir, gritar ou virar a cabeça
Critérios diagnósticos: A Paroxismos de dor sentidos na garganta, região submandibular e sob a orelha, que duram minutos ou horas B Paroxismos desencadeados por deglutir, alterar a voz ou virar a cabeça C Susceptibilidade à dor continua por semanas D Um ponto gatilho está presente na porção lateral da garganta, sobre a membrana hipotroidéia E Exclusão de lesão estrutural
Descrição: Neuralgia occipital é uma dor em pontada na distribuição dos nervos occipital maior ou menor, acompanhada por hipoestesia ou disestesia na área afetada. É comumente associada à sensação dolorosa local na região do nervo afetado.
Critérios diagnósticos: A A dor se distribui na região dos nervos occipital maior ou menor B A dor é do tipo pontada, embora dolorimento possa persistir entre paroxismos C O nervo afetado é doloroso à palpação D A condição é temporariamente melhorada por anestesia local com bloqueio do nervo apropriado
Comentário: a neuralgia occipital deve ser distinguida da dor occipital referida a partir das articulações atlantoaxial ou zigapofiseal, ou de áreas de gatilho nos músculos que nelas se inserem Síndrome da apófise estilóide de Eagle não está suficientemente validada.
12.7 Causas centrais de cefaléia ou dor facial que não neuralgia do trigêmeo
12.7.1 Anestesia dolorosa Descrição: Anestesia ou disestesia dolorosa geralmente relacionada a trauma cirúrgico do gânglio trigeminal, provocada mais freqüentemente após rizotomia ou termocoagulação para tratamento de neuralgia idiopática do trigêmeo. Anestesia dolorosa pode também se seguir a trauma na região do complexo trigeminal, e raramente em lesões vasculares das vias centrais do trigêmeo.
Critérios diagnósticos: A Dor ou disestesia limitada à distribuição de uma ou mais divisões do nervo trigêmeo B Sensibilidade aos estímulos por agulhas diminuída na região afetada C Os sintomas se seguem à lesão do nervo trigeminal ou suas projeções centrais
12.7.2 Dor talâmica Descrição: Dor e disestesia facial unilateral atribuída a lesão da via trigeminotalâmica ou do tálamo. Os sintomas também podem envolver o tronco e os membros do lado afetado.
Critérios diagnósticos: A dor e disestesias de metade da face, associada a diminuição da sensibilidade a estímulos por agulhas, não explicável por lesão do nervo trigêmeo B Um ou mais dos seguintes:
Comentário: Dor talâmica facial é geralmente parte de uma hemisíndrome, mas pode ocorrer isoladamente
12.8 Dor facial que não preenche os critérios em grupos 11 e 12 Termos previamente utilizados: Dor facial atípica, odontalgia atípica
Descrição: Dor facial persistente que não tem as características das neuralgias cranianas descritas acima e não está associada com sinais físicos ou lesões orgânicas demonstráveis
Critérios diagnósticos: A Está presente diariamente e persiste pela maior parte do dia B É confinada a uma área limitada de um lado da face. Pode se irradiar para o maxilar superior ou inferior, ou para área mais ampla da face e pescoço. É profunda e difícil de localizar. C Não está associada com perda sensitiva ou outros sinais físicos D Investigação laboratorial, incluindo raio X da face e maxilares, não demonstra anormalidade relevante.
Comentário: a dor pode se iniciar por cirurgia ou lesão da face, dentes ou gengiva, mas persiste sem qualquer causa local demonstrável.
13. Cefaléia não classificável Critérios diagnósticos: Qualquer tipo de cefaléia que não preencha critérios para uma das condições descritas neste livro.
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7. Cefaléia associada com distúrbio não vascular intracraniano 7.1 Pressão liquórica elevada 7.1.1 Hipertensão intracraniana benigna Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kanzu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Visual loss in pseudotumor cerebri: follow-up of 57 patients from 5 to 41 years and a profile of 14 patients with severe visual loss. Arch Neurol 1982; 39:447-61. Gjerris F, Sorensen PS, Vorstrup S, Paulson OB. Intracranial pressure, conductance to cerebrospinal fluid outflow and cerebral blood flow in patients with benign intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Ann Neurol 1985; 17: 158-62. Johnston I, Paterson A. Benign intracranial hypertension. I. Diagnosis and prognosis. Brain 1974; 97:289-300. Sorensen PS, Krogsaa B, Gjerris F. Clinical course and prognosis of pseudotumor cerebri. A prospective study of 24 patients. Acta Neurol Scand 1988; 77:164-72.
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7.3 Infecção intracraniana Johnson RT. Viral infections of the nervous system. New York: Raven Press 1982.
7.5 Cefaléia relacionada a injeção intratecal Elsberg CA, Southerland RW. Headache produced by injection of air for encephalography. Bull Neurol Inst NY 1934; 3:519.
7.6 Neoplasia intracraniana Honig PJ, Charney EB. Children with brain tumor headaches. Am J Dis Child 1982; 136:121-4. Hufnagel JM, Kornhuber A, Kornhuber HH, Krapf H. Kopfschmerz unklarer genese: Hirn-tumor? Dtsch Med Wochenschr 1985; 110:1035-8. Iversen HK, Strange P, Sommer W, Tjavle E. Brain tumour headache related to tumour size, histology and location. Cephalalgia 1987; 7 suppl 6:394-5. Kunkle EC, Ray BS, Wolff HG. Studies on headache: The mechanisms and significance of the headache associated with brain tumor. Bull NY Acad Sci 1942; 18:400-22.
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8.2 Cefaléia induzida pela exposição uso crônico de substância
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8.3 Cefaléia por retirada de substância (uso agudo) Dalessio DJ ed. Wolffs Headache and Other Head Pain. 4th edn New York: Oxford University Press 1980: 213. Raskin NH, Appenzeller O. Headache. Philadelphia: Saunders 1980; 19:16.
8.4 Cefaléia por retirada de substância (uso crônico) Ala- Hurala V, Myllyla V, Hokkanen E. Ergotamine abuse: results of ergotamine discontinuation with special reference to plasma concentrations. Cephalalgia 1982; 2:189-95. Andersson PG. Ergotamine headache. Headache 1975; 15:118-21. Friedman AP, Brazil P, Von Storch TJC. Ergotamine tolerance in patients with migraine. J Am Med Assoc 1955; 157:881-4. Greden JF, Fontaine M, Lubetsky M, Chamberlin K. Anxiety and depression associated with caffeinism among psychiatric inpatients. Am J Psychiatry 1978; 135:963-6. Horton BT, Peters GA. Clinical manifestations of excessive use of ergotamine preparations and manifestations of withdrawal effect. Report of 52 cases. Headache 1963; 2:214-27. Saper JR, Jones JM. Ergotamine tartrate dependency: features and possible mechanisms. Clin Neuropharmacol 1986; 9:244-56. Tfelt-Hansen P. The effect of ergotamine on the arterial system in man. Acta Pharmacol Toxicol 1986; 59 Suppl 3:1-29. Tfelt-Hansen P, Krabbe AA. Ergotamine abuse. Do patients benefit from withdrawal? Cephalalgia 1981; 1:29-32. White BC, Lincoln CA, Pearcz NW, Reeb R, Vaida C. Anxiety and muscle tension as consequence of caffeine withdrawal. Science 1980; 209:1547-8.
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11. Cefaléia ou dor facial associada a distúrbio do crânio, pescoço, olhos, orelhas, seios paranasais, dentes ou a outras estruturas faciais ou cranianas 11.1 Osso do crânio Psenner L. Die Osteomyelitis der Schädelkapsel. Fortschr Röntgenstr 1941; 63:141-54. Weiss K. Über die Pathogenese der Ostitis deformans Paget. Radiol Austriaca 1948; 1:3-25.
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11.4 and 11.5 Orelhas, nariz e seios paranasais Birnmeyer G. Der Gesichtsschmerz aus HNO-ärztlicher Sicht. In: Soyka D ed. Der Gesichtsschmerz. Stuttgart-New York: Schattauer-Verlag 1973: 89-116. Graham JK. Headache of nasal origin. J Med Soc 1970; 2:375-9. Lederer FL, Tenta LT, Trady ME. Otolaryngologic aspects of headache and head pains. Headache 1977; 11,19-32. Ryan RE Jr, Kern EB. Rhinological causes of facial pain and headaches. Headache 1977; 17:44-50. Ryan RE, Ryan RE Jr. Headache of nasal origin. Headache 1979; 19:173-9. Shalom A. Otorhinological headaches. In: Vinken PJ, Bruyn GW eds. Handbook of Clinical Neurology. Headaches and Cranial Neuralgias. Amsterdam: Elsevier 1968; 5:208-21.
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11.7 Doença da articulação temporomandibular Cawson RA. Temporomandibular cephalalgia. In: Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neorology. Amsterdam: Elsevier 1986: 413-6. Forsell H, Kangasniemi P. Mandibular dysfunction in patients with muscle contraction headache. Proc Finn Dent Soc 1984; 80:211-6. Gelb H, Tarte J. A two-year clinical dental evaluation of 200 cases of chronic headache: the cranio-cervical-mandibular syndrome. J Am Dent Assoc 1975; 91:1230-6. Guralnick W, Kaban LB, Merrill RG. Temporomandibular joint afflictions. N Engl J Med 1978; 299:123-9. Helöe B, Helöe LA, Heiberg A. Relationship between sociomedical factors and the temporomandibular joint syndrome. Community Dent Oral Epidemiol 1977; 5:207-12. Laskin DR. Etiology of the pain-dysfunction syndrome. J Am Dent Assoc 1969; 79:147-53. Lous I, Olesen J. Evaluation of pericranial tenderness and oral function in patients with common migraine, muscle contraction headache and "combination headache". Pain 1982; 12:385-93. Magnusson T, Carlsson GE. Changes in recurrent headache and mandibular dysfunction after various types of dental treatment. Acta Odontol Scand 1980; 38:311-20. Möller E. Muscle hyperactivity leads to pain and dysfunction. Position paper. In: Klineberg I, Sessle B eds. Oro-facial pain and neuromuscular dysfunction, mechanisms and clinical correlates. Advances in the biosciences. Oxford: Pergamon Press 1985; 52:6992. Ogus H. Degenerative disease of the temporomandibular joint and pain-dysfunction syndrome. J R Soc Med 1978; 71:748-54. Soyka D ed. Der Gesichtsschmerz. Stuttgart-New York: Schattauer-Verlag 1973. Travell JG, Simons DG. Myofacial pain and dysfunction. Baltimore: Williams Wilkins 1983.
12. Neuralgias cranianas, dor de tronco nervosoe dor de deaferentação 12.1.1-4 Compressão, desmielinização einflamação de nervos cranianos Dalessio DJ ed. Wolffs Headache and other head pain. 5th edn New York: Oxford University Press 1987: 266-88. McAlpine D, Lumsden CE, Acheson ED. Multiple sclerosis: a reappraisal. Edinburgh: Livingstone 1965: 122-3. Adams RD, Victor M. Principles of neurology. 3rd edn New York: McGraw-Hill 1985: 551-3. Ragozzino MW, Melton LJ, Kurland LT, Chu CP, Perry HO. Population-based study of Herpes Zoster and its sequelae. Medicine 1982; 61:310-6.
12.1.5 Síndrome de Tolosa-Hunt Bruyn GW, Hoes MJAJM. The Tolosa-Hunt syndrome. In: Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986: 291-307. Hannerz J. Pain characteristics of painful ophthalmoplegia (the Tolosa-Hunt syndrome). Cephalalgia 1985; 5:103-6. Hunt WE. Tolosa-Hunt syndrome: one cause of painful ophthalmoplegia. J Neurosurg 1976; 44:544-9. Hunt WE, Meagher JN, Lefever HE, Zeman W. Painful ophthalmoplegia: its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology 1961; 11:56-62. Mokri B. Raeders paratrigeminal syndrome. Arch Neurol 1982; 39:395-9. Mühletaler CA, Gerlock AJ. Orbital venography in painful ophthalmoplegia. Am J Roentgenol 1979; 133:31-4. Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17:300-2.
12.2 Neuralgia do trigêmeo Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment, based on experiences with 332 Gasserian operations. The varieties of facial neuralgia. Am J Med Sci 1920; 160:157-84. Dalessio DJ. Trigeminal neuralgia. A practical approach to treatment. Drugs 1982; 24:248-55. Dandy WE. Concerning the cause of trigeminal neuralgia. Am J Surg 1934; 24:447-55. Fromm GH, Terrence CF, Maroon JC. Trigeminal Neuralgia. Current concepts regarding etiology and pathogenesis. Arch Neurol 1984; 41:1204-7. Jannetta PJ. Observations on the etiology of trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, acoustic nerve dysfunction and glossopharyngeal neuralgia. Definitive microsurgical treatment and results in 117 patients. Neurochirurgia 1977; 20:146-54. Jensen TS, Rasmussen P, Reske-Nielsen E. Association of trigeminal neuralgia with multiple sclerosis: clinical and pathological features. Acta Neurol Scand 1982; 65:182-9. Kugelberg E, Lindblom U. The mechanisms of the pain in trigeminal neuralgia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959; 22:36-43.
12.3 Neuralgia do glossofaríngeo Bruyn GW. Glossopharyngeal neuralgia. In: Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986: 459-73. Chawla JC, Falconer MA. Glossopharyngeal and vagal neuralgia. Br Med J 1967; 3:529-31. Ekbom KA, Westerberg CE. Carbamazepine in glossopharyngeal neuralgia. Arch Neurol 1966; 14:595-6. Kjellin K, Müller R, Widen L. Glossopharyngeal neuralgia associated with cardiac arrest and hypersecretion from the ipsolateral parotid gland. Neurology 1959; 9:527-32. Laha RK, Jannetta PJ. Glossopharyngeal neuralgia. J Neurosurg 1977; 47:316-20. Rushton JG, Stevens JC, Miller RH. Glossopharyngeal (vasoglossopharyngeal) neuralgia. A study of 217 cases. Arch Neurol 1981; 38:201-5. 12.4 Neuralgia do intermédio Bruyn GW. Nervus intermedius neuralgia (Hunt). In: Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986: 487-94.
12.5 Neuralgia do laríngeo superior Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In: Rose FC ed. Headache Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986: 495-500.
12.6 Neuralgia occipital Hammond SR, Danta A. Occipital neuralgia. Clin Exp Neurol 1978; 15:258-70. Bogduk N. Greater occipital neuralgia. In: Long DM ed. Current Therapy in Neurological Surgery. Toronto, Philadelphia: BC Decker Inc 1985: 175-80. 12.7 Causas centrais de cefaléia e dor facial que não neuralgia do trigêmeo Illingworth R. Trigeminal neuralgia: surgical aspects. In: Rose FC ed. Headache. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986: 449-58. Pagni CA. Central and painful anesthesia. Pathophysiology and treatment of sensory deprivation syndromes due to central and peripheral nervous system lesions. Progr Neurol Surg 1977; 2:132-257. Riddoch G. The clinical features of central pain. Lancet 1938; 234:1093-8, 1150-6, 1205-9. 12.8 Dor facial que não preenche os critérios dos grupos 11 e 12 Kerr FWL. Craniofacial neuralgia. In: Bonica J, Lieberskind JC, Albe-Fessard DG eds. Advances in pain research and therapy. New York: Raven Press 1979; 3:283-95. Klineberg J, Sessle B eds. Orofacial pain and neuromuscular dysfunction: mechanisms and clinical correlates. Advances in biosciences. Oxford: Pergamon Press 1985: 52. Lascelles RG. Atypical facial pain and depression. Br J Psychiatry 1966; 112:651-9. Definição dos termos Algômetro de pressão: aparelho para medir o limiar de detecção de dor ou de tolerância a dor induzida por pressão Anorexia: perda de apetite e aversão a alimentos em grau leve Ansiedade: ver DSM III-R Aura: começo de uma crise de migrânea manifestado por uma disfunção cerebral focal. A aura tipicamente dura 20 a 30 minutos e precede a cefaléia Cefaléia: dor localizada acima da linha orbitomeatal Cintilação: alucinações luminosas de intensidade variável, freqüentemente a 8-10 ciclos/segundo. Típica de aura de migrânea Clara relação temporal: termo usado para descrever a relação entre um distúrbio orgânico e uma cefaléia. Podem existir relações temporais específicas para distúrbios de início agudo nos quais existe uma provável causalidade, mas que freqüentemente não forma suficientemente estudadas. Para distúrbios crônicos, a relação temporal e a causalidade são freqüentemente difíceis de serem determinados Crise de cefaléia em salvas: um episódio de dor contínua que dura de 15 a 180 minutos Depressão: inclui depressão maior e menor, ver critérios DSM III-R Dias de cefaléia: significa o número de dias com cefaléia que dura parte do dia ou o dia inteiro Disfunção oromandibular: ver codificação do 4o dígito do grupo 2. Dolorimento: sensação de desconforto ou dor causada por pressão que normalmente não seria suficiente para causar esta sensação Dor facial: dor abaixo da linha orbitomeatal, acima do pescoço e anterior às orelhas Dor em facada: dor súbita que dura um minuto ou menos (geralmente um segundo ou menos) Dor referida: dor percebida em área diferente daquela de onde se origina Duração da crise: tempo que decorre desde o início até o término da crise de uma forma particular de cefaléia. Após crises de migrânea e de cefaléia em salvas pode persistir uma cefaléia fraca, não pulsátil, sem sintomas acompanhantes, mas este período não é incluído na duração da crise. Se o paciente dormir durante uma crise e acordar sem dor, a duração é considerada até o momento do despertar. Se uma crise é aliviada por medicação mas retorna em menos de 3 horas, considera-se o retorno como pertencente à mesma crise. Se o alívio da crise dura 4 horas ou mais, considera-se que houve duas crises. Episódico: padrão regular ou irregular de ida e volta. É de duração contínua ou variável. É usado também para o tipo de cefaléia em salvas em que as crises ocorrem periodicamente Erro de refração: miopia, hipermetropia ou astigmatismo
Escotoma: perda de parte do campo visual em um ou nos dois olhos. Pode ser absoluto (visão zero no escotoma) ou relativa Fonofobia: hipersensibilidade à sons Fortificação: alucinação visual angulada, de aumento gradua, típica da aura visual Fotofobia: hipersensibilidade à luz Heteroforia: estrabismo latente Histeria: ver DSM III-R, distúrbio somatoforme Intensidade da dor: graduada em escala verbal de 4 pontos: (zero) sem dor, (1) dor leve que não impede as atividades, (2) dor moderada que limita mas não impede as atividades, (3) dor intensa que limita as atividades. Investigações laboratoriais: exames de sangue, urina, exame do líquido cefalorraquiano, medição de pressão arterial, raio X simples, arteriografia, pneumoencefalografia, avaliação ocular, de orelhas e outras investigações paraclínicas Lancinante: dor rápida, tipo choque elétrico, ao longo d e uma raiz ou de um nervo Linha em zig-zag: sinônimo de fortificação Migrânea (*): termo atualizado para enxaqueca em português (*) nota do tradutor
Músculos pericranianos: músculos do pescoço, da mastigação, da mímica facial e da orelha média Não suficientemente comprovados: dúvida baseada na experiência do comitê e na controvérsia da literatura quanto à validação de uma entidade diagnóstica Neuroimagem: tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética do encéfalo Nível EMG: amplitude média de atividade muscular captada por eletrodos superficiais Novo tipo de cefaléia: um tipo de cefaléia que o paciente não tinha antes Período de remissão da salva: tempo durante o qual não ocorrem crises quer espontaneamente, quer induzidas por álcool ou nitroglicerina. Para ser considerado como remissão, este período sem crises deve ser maior que 14 dias Período de salva: tempo durante o qual as crises ocorrem regularmente, pelo menos a cada dois dias Pressão/compressão: dor de caráter constante, comparável a uma faixa de ferro em volta da cabeça Pródromo: usado com significados diferentes, geralmente indica sinais premonitórios de crises. Este termo deve ser evitado no futuro Pulsátil: que acompanha os batimentos cardíacos Região nucal: face posterior da região superior do pescoço, incluindo a região de inserção dos músculos cervicais no crânio Sintomas acompanhantes: sintomas que acompanham e não precedem a crise de migrânea. Mais freqüentemente são náusea, vômitos, fotofobia e fonofobia. Osmofobia, diarréia e outros sintomas podem ocorrer mais raramente. Sintomas de alarme: termo usado no passado para sintomas premonitórios. Não deve ser usado Sintomas focais: termo usado no passado para aura Sintomas neurológicos: termo usado no passado para aura Sintomas premonitórios: sensações que precedem a crise de migrânea por 2 a 48 horas. Entre os sintomas, os mais comuns são fadiga, euforia, depressão, fome anormal, desejo de comer determinados alimentos. Ocorrem antes da aura ou antes de uma crise de migrânea sem aura Stress muscular: contração muscular isométrica de longa duração Stress psicossocial: ver DSM III-R Substância: drogas, substâncias químicas, vinhos, vapores etc Teicopsia: o mesmo que espectro de fortificação Teste fisiológico: mudanças de postura, funcionamento mental (aritmético, de memória etc), teste pressorial ao frio, testes de coordenação digital etc Termo usado no passado: diagnóstico que era usado no passado com significado mais ou menos igual ao que é fornecido neste documento. Os termos usados no passado são freqüentemente ambíguos e têm sido usados de maneira diversa em países diferentes Unilateral: à direita ou à esquerda. Quando usado para cefaléia, não necessariamente corresponde a todo lado direito ou esquerdo da cabeça, mas pode ser frontal, temporal ou occipital apenas. Se usado para distúrbios sensitivos ou motores da aura de migrânea, inclui uma hemidistribuição completa ou parcial Vasoespasmo: constricção de artéria ou arteríolas em grau suficiente para reduzir a perfusão tissular
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